Overlap syndrome of autoimmune hepatitis (AIH) and primary sclerosing cholangitis (PSC) is considered when the patient presents with the diagnostic criteria of both diseases at some stage of the medical history, either simultaneously or consecutively.

To report on a new case of overlap syndrome and describe the clinical presentation, progression, radiological studies, histological characteristics, and therapeutic options of this rare association.

A 10-year-old boy presented with jaundice and hepatosplenomegaly. Levels of plasma aminotransferases, gamma-glutamyl transferase, serum alkaline phosphatase and gammaglobulins were elevated. Anti-liver cytosol and perinuclear antineutrophilic cytoplasmic antibodies were positive. Liver biopsy showed features of interface hepatitis with ductopenia. Magnetic resonance cholangiography revealed bile duct stenosis and dilations. Serological findings associated with radiological and histological features confirmed the diagnosis of overlap syndrome of AIH with PSC. Treatment with prednisone, azathioprine, and ursodeoxycholic acid led to a good response.

The possibility of AIH-PSC overlap syndrome should be considered in all children with AIH and, with clinical, biochemical, or histological signs of PSC, complementary investigations should be done to confirm the diagnosis so as to urgently initiate appropriate treatment with immunosuppressive medication and ursodeoxycholic acid.

Le diagnostic de syndrome de chevauchement associant une hépatite auto-immune et une cholangite sclérosante primitive est retenu lorsque les signes des deux maladies sont associés chez un même patient. Nous rapportons le cas d’un garçon de 10ans ayant présenté un ictère associé à une hépato-splénomégalie. Biologiquement, il avait une cytolyse hépatique avec une élévation des taux sériques de gamma-glutamyl-transférase et des phosphatases alcalines, une hypergammaglobulinémie et des anticorps anti-cytosol hépatique et anti-cytoplasme des polynucléaires positifs. La ponction biopsie du foie avait montré une hépatite d’interface et une ductopénie. L’imagerie par résonance magnétique des voies biliaires (cholangio-IRM) avait mis en évidence des sténoses des canaux biliaires circonférentielles, courtes et serrées. Le diagnostic de syndrome de chevauchement entre une hépatite auto-immune et une cholangite sclérosante avait été retenu. L’évolution a été favorable sous corticothérapie, azathioprine et acide urso-désoxycholique. La présence de signes biologiques de cholestase doit faire rechercher l’association d’une hépatite auto-immune à une cholangite sclérosante primitive réalisant un syndrome de chevauchement. La prise en charge thérapeutique de cette forme frontière doit associer un traitement immunosuppresseur à l’acide urso-désoxycholique.