Glomérulopathie extramembraneuse - 04/12/13

Doi : 10.1016/j.nephro.2013.10.002 
Lucile Mercadal
 Service de néphrologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France 

Résumé

La glomérulopathie extramembraneuse a pour événement initial fondateur la fixation de dépôts immuns sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire. Une cascade d’activation suit cette fixation et conduit à la genèse de lésions de la membrane basale. Elle est de forme idiopathique le plus fréquemment et alors associée dans 70 à 80 % des cas à un anticorps antirécepteur de la phospholipase A2. Les étiologies des formes secondaires sont nombreuses. À cinq et dix ans, la survie rénale des formes idiopathiques est de l’ordre de 90 et 65 %, respectivement. Un modèle pronostique basé sur la protéinurie, son niveau et sa durée, la progression de l’insuffisance rénale sur quelques mois, permet d’affiner le pronostic. L’excrétion urinaire d’immunoglobuline G (IgG), de C5b-9, de β2- et d’α1-microglobuline sont également de bons facteurs prédictifs. Le traitement symptomatique peut associer anticoagulant en cas de syndrome néphrotique, inhibiteur de l’enzyme de conversion, antagoniste des récepteurs AT1 de l’angiotensine II et statines. Le traitement immunosuppresseur est réservé aux patients à fort risque évolutif. Le traitement corticoïde seul n’a pas d’indication. Le traitement doit comprendre une association simultanée ou le plus souvent en alternance de corticoïdes et agent alkylant pour une durée minimale de six mois. L’association corticoïdes-mycophénolate mofétil et le traitement par analogue de synthèse de l’adrenocorticotrophic hormone (ACTH) pourraient avoir la même efficacité. La ciclosporine et le tacrolimus ont également fait la preuve d’une réduction de la protéinurie, avec un haut risque de rechute à leur arrêt et un risque propre de néphrotoxicité. Le traitement par corticoïdes plus agent alkylant est le seul à avoir démontré une préservation de la fonction rénale. Le rituximab n’a fait l’objet que d’études ouvertes. Sa place dans l’arsenal thérapeutique reste à définir.

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Abstract

Membranous nephropathy is characterized by immune complex deposits on the outer side of the glomerular basement membrane. Activation of complement and of oxidation lead to basement membrane lesions. The most frequent form is idiopathic. At 5 and 10 years, renal survival is around 90 and 65% respectively. A prognostic model based on proteinuria, level and duration, progression of renal failure in a few months can refine prognosis. The urinary excretion of C5b-9, β2 and α1 microglobuline and IgG are strong predictors of outcome. Symptomatic treatment is based on anticoagulation in case of nephrotic syndrome, angiotensin conversion enzyme inhibitors, angiotensin II receptor blockers and statins. Immunosuppressive therapy should be discussed for patients having a high risk of progression. Corticoids alone has no indication. Treatment should include a simultaneous association or more often alternating corticoids and alkylant agent for a minimum of 6 months. Adrenocorticoid stimulating hormone and steroids plus mycophenolate mofetil may be equally effective. Steroids plus alkylant decrease the risk of end stage renal failure. Cyclosporine and tacrolimus decrease proteinuria but are associated with a high risk of recurrence at time of withdrawal and are nephrotoxic. Rituximab evaluated on open studies needs further evaluations to define its use.

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Mots clés : Glomérulopathie extramembraneuse, Néphrite de Heymann, Corticoïdes, Cyclophosphamide, Mycophenolate mofetil, Ciclosporine, Tacrolimus, Rituximab

Keywords : Membranous nephropathy, Corticoids, Cyclophosphamid, Mycophenolate mofetil, Cyclosporine, Tacrolimus, Rituximab


Plan


 Cet article est paru initialement dans EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Néphrologie 18-036-D-10, 2011. Nous remercions la rédaction d’EMC Néphrologie pour son aimable autorisation de reproduction.


© 2013  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 9 - N° 7

P. 507-517 - décembre 2013 Retour au numéro
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