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Syndrome des antiphospholipides - 01/01/01

[13-022-C-10]
Éric Hachulla : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service de médecine interne, centre hospitalier régional universitaire, hôpital Claude Huriez, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex France
Josiane Arvieux : Maître de Conférences des Universités, praticien hospitalier
Laboratoire d'immunologie, centre hospitalier universitaire, 29609 Brest cedex France

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Hématologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) est aujourd'hui reconnu comme l'une des plus fréquentes causes de thrombophilie acquise, qu'il se développe dans le cadre d'un lupus érythémateux systémique ou isolément (forme primaire). Ce syndrome associe des manifestations cliniques - événements thrombotiques récurrents (veineux ou artériels) ou complications obstétricales variées - à la présence durable d'anticorps antiphospholipides (aPL). Les aPL sont un groupe hétérogène d'autoanticorps, traditionnellement subdivisés en anticoagulants de type lupique et anticorps anticardiolipine, en fonction de la méthode de détection, respectivement tests de coagulation dépendant des phospholipides et technique immunoenzymatique utilisant la cardiolipine immobilisée. Il est apparu récemment que les véritables cibles des aPL potentiellement thrombogènes sont constituées non par les phospholipides eux-mêmes, mais par des protéines plasmatiques qui leur sont associées, particulièrement la β2-glycoprotéine I et la prothrombine. L'amélioration du diagnostic et des approches thérapeutiques du SAPL passe par une meilleure compréhension de l'origine et de la pathogénicité de ces anticorps. En raison d'un risque majeur de récidive thrombotique dans les deux premières années suivant l'épisode initial, la prévention secondaire des thromboses veineuses et artérielles s'impose. Elle est assurée par une anticoagulation prolongée et forte, visant un « international normalized ratio » (INR) compris entre 3 et 3,5. Les autres facteurs de risque cardiovasculaires associés (particulièrement hypertension, hypercholestérolémie, tabac) doivent être corrigés, en évitant chez la femme d'utiliser les contraceptifs oraux contenant des oestrogènes. L'association d'aspirine à faibles doses et d'héparine permet de prévenir les complications obstétricales associées aux aPL, notamment les avortements spontanés.



Mots-clés : syndrome des anticorps antiphospholipides, lupus anticoagulant, anticorps anticardiolipine, thrombose

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