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Paragangliomas laterocervicales - 27/01/14

[20-955-A-10]  - Doi : 10.1016/S1632-3475(14)66712-6 
P. Céruse a  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, A. Ambrun a : Chef de clinique assistant, A. Cosmidis a : Praticien hospitalier, C. Dubreuil a : Professeur des Universités, praticien hospitalier, P. Feugier b : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Service d'oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervicofaciale, Centre hospitalier Lyon-Sud, 165, chemin du Grand-Revoyet, 69495 Pierre-Bénite, France 
b Service de chirurgie vasculaire, Hôpital Edouard-Herriot, Lyon, France 

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Résumé

Los paragangliomas cervicales son tumores infrecuentes (menos del 0,01% de los tumores del ser humano). Algunas formas son esporádicas, mientras que otras son hereditarias. Estas últimas se relacionan con una mutación del gen que codifica la succinato deshidrogenasa, una enzima importante del ciclo de Krebs. La comprensión de la fisiopatología de estos tumores ha permitido elaborar un modelo tumoral original. El diagnóstico debe establecerse mediante las pruebas de imagen modernas, asociando la tomografía computarizada (TC) con la resonancia magnética (RM). Su tratamiento es medicoquirúrgico. Debe ser pluridisciplinario, con la participación de genetistas, cirujanos y radioterapeutas. La cirugía de resección es el único tratamiento radical, pero sus secuelas pueden ser considerables. La radioterapia es una alternativa. También puede optarse por la abstención terapéutica y la vigilancia.

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Palabras clave : Paragangliomas, Sistema neuroendocrino difuso, Neoplasias endocrinas múltiples, Patología vascular, Succinato deshidrogenasa


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