La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique pouvant atteindre les vaisseaux artériels ou veineux de différents calibres. Elle est caractérisée par un spectre clinique large incluant des ulcérations buccales et génitales récidivantes, des uvéites, des manifestations vasculaires, neurologiques, articulaires et gastro-intestinales. La prise en charge thérapeutique de la MB dépend de sa sévérité, des facteurs pronostiques, et du type d’organes atteints. Le traitement vise à éviter la survenue de lésions irréversibles, notamment oculaires ou neurologiques, à réduire ou supprimer le nombre des poussées et à contrôler les lésions cutanéomuqueuses et articulaires retentissant sur la qualité de vie. Bien que la colchicine, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les traitements topiques corticoïdes soient souvent suffisants pour contrôler les manifestations cutanéomuqueuses et articulaires, une stratégie d’emblée plus agressive avec des immunosuppresseurs est justifiée pour les manifestations sévères qui mettent en jeu le pronostic vital ou fonctionnel, telles que l’uvéite postérieure, la vascularite rétinienne, les atteintes vasculaires, neurologiques et gastro-intestinales. De récents travaux fondamentaux ont permis une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques de la MB, et conduit à l’identification de nouvelles cibles thérapeutiques. Contrairement aux agents immunosuppresseurs actuels, l’émergence de nouveaux médicaments biologiques offre la possibilité d’interférer plus spécifiquement sur les cibles inflammatoires impliquées dans la MB. Ces traitements immunomodulateurs ciblés ouvrent de nouvelles perspectives thérapeutiques pour la MB, notamment dans les formes sévères ou réfractaires.

Behçet's disease (BD) is a systemic large-vessel vasculitis characterized by a wide clinical spectrum including recurrent oral and genital ulcerations, uveitis, vascular, neurological, articular, and gastrointestinal manifestations. Therapeutic management of BD depends on the clinical presentation and organ involved. Although colchicine, non-steroidal anti-inflammatory agents and topical treatments with corticosteroids are often sufficient for mucocutaneous and joint involvement, a more aggressive approach with immunosuppressive agents is warranted for severe manifestations such as posterior uveitis, retinal vasculitis, vascular, neurological and gastrointestinal involvement. However, some patients still have refractory disease, relapses, sight threatening eye disease, or irreversible organ damage. Recent improvements in the understanding of the pathogenic mechanisms have led to the identification of potential targets and future therapies for BD. In contrast to current non-specific immunosuppressive agents, the emergence of immunomodulatory drugs provides the possibility of interfering with specific pathogenic pathways. Novel targeted immunosuppressive therapies might be used in the future for BD.