Le diagnostic de SLA bulbaire reste difficile à un stade précoce de la maladie. L’objectif de ce travail est d’évaluer l’apport de l’électroneuromyogramme (ENMG) dans le diagnostic des SLA bulbaire en comparant les critères diagnostiques d’El Escorial (CEE), d’El Escorial modifiés (CEEM) et d’Awaji (CA).

Dans une étude rétrospective, les données cliniques et électrophysiologiques de 46 patients suivis pour une SLA à début bulbaire étaient recueillies à la première consultation et au premier ENMG. Tous ces patients avaient une SLA probable ou certaine au dernier suivi, selon les CEEM.

L’âge moyen était de 69ans (37–90ans) et le sex-ratio de 0,91. À la première évaluation, la sensibilité des CEE était de 19,5 %, celle des CEEM était de 28,2 % et celle des CA de 49,98 %. Les CA ont permis de porter un diagnostic de SLA certaine ou probable chez 10 patients supplémentaires par rapport aux autres critères diagnostiques.

Les CA tiennent d’avantage compte des résultats de l’ENMG et acceptent les fasciculation comme preuve « de dénervation active ». Ils sont plus sensibles que les critères précédents et permettent un diagnostic plus précoce des SLA à début bulbaire.

Diagnosis of bulbar ALS is difficult at the early stage of the disease. According to guidelines, early diagnosis is better in view to optimize the management of affected patients. To improve the sensitivity without losing specificity of the prior criteria, the Board of Awaji has proposed modified electrodiagnostic criteria for ALS. The aim of this study was to evaluate the contribution of needle electromyography in early diagnosis of bulbar ALS by comparing the El Escorial criteria (EEC), Revised El Escorial Criteria (R-EEC) and Awaji algorithm (AA).

In a retrospective study, we analysed clinical and electrophysiological data of 46 patients followed in our center for a bulbar-onset ALS seen for the first time between January 2007 and February 2011. All these patients had bulbar-onset ALS probable or certain at the last follow-up. All data were collected during the first clinical examination and the first electrophysiological study.

Mean age of the population was 69 (37–90years, sex ratio: 0.91). Using the EEC, 9 patients were diagnosed as definite or probable ALS at the first consultation. Applying the R-EEC, 13 patients were diagnosed as definite or probable ALS and using the AA, 23 patients were diagnosed as definite or probable ALS. The sensitivity of the EEC was 19.5%, the R-EEC was 28.2% and for AA was 49.98%.

AA are more sensitive in early diagnosis of bulbar ALS compared to R-EEC with the contribution of ENMG and when fasciculations are considered as evidence of spontaneous activity. Such an approach can contribute to accelerate an optimal management of the disease. AA are a breakthrough in the diagnosis of ALS especially in the bulbar-onset forms.