Objectifs :étude des relations histologiques et cliniques de 44 cas de lymphome B cutané primitif, classés selon les critères de la classification OMS de 2001.

Matériel et méthodes : l’analyse histologique, immunologique et moléculaire a été corrélée aux données cliniques.

Résultats : 33 cas (75 %) étaient des lymphomes B de la zone marginale (LZM), localisés principalement au tronc ou la face (âge médian 54 ans). Une récidive dans un autre site muqueux a été observée dans 3 cas. L’évolution a été le plus souvent favorable. Une transformation histologique a nécessité un traitement agressif dans 3 cas. 9 (20 %) lymphomes diffus à grandes cellules B (LDGCB) se présentaient comme un nodule unique, avec une prédominance féminine (âge médian 74 ans). Quatre patients âgés (> 70 ans) sont décédés de leur lymphome (un seul localisé au membre inférieur). Des aspects morphologiques agressifs étaient présents dans 3 cas mortels. 2 (5 %) lymphomes folliculaires (LF) de grade 3 de l’OMS avaient un phénotype hétérogène, une localisation faciale, des rechutes cutanées et un bon pronostic.

Conclusion : le LZM, type prédominant, possède un bon pronostic bien qu’une transformation puisse survenir, nécessitant un traitement plus agressif. Le LDGCB survient chez des sujets âgés et possède des facteurs pronostiques cliniques et histologiques identiques aux lymphomes extra-cutanés. Le LF est rare, son phénotype hétérogène, et ses relations avec son équivalent ganglionnaire restent obscures.

Aims: histological and clinical relationship study of 44 cases of primary cutaneous B cell lymphoma, classified according to WHO classification.

Materials and methods: histological, immunological and molecular analysis was correlated with clinical data.

Results: 33 cases (75%) were marginal zone B-cell lymphomas (MZL), with head and trunk predominance (median age = 54 years). Relapses in other mucosa-related sites occurred in 3 patients. Histological transformation implied a more aggressive treatment in 3 cases. A favorable outcome was observed in most cases. 9 (20%) diffuse large B-cell lymphomas (DLBCL) appeared as a unique nodule, with female predominance (median age = 74 years) and 4 lymphoma-related deaths which seemed age-related (>70 years) with only one lower limb localization. Histological aggressive features were present in 3 patients with a fatal outcome. 2 (5%) WHO grade 3 follicular lymphomas (FL) had an heterogeneous phenotype, with head localization, cutaneous relapses and good outcome.

Conclusions: MZL, the predominant type, has a good prognosis, although transformation can occur, needing a more aggressive treatment. DLBCL, observed in older patients, has clinical and histological prognostic factors identical to extra-cutaneous lymphomas. FL appears rare and has an heterogeneous phenotype. Relationships with its nodal counterpart remains unclear.