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Croissance excessive et grande taille - 16/05/14

[10-033-E-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1941(14)64299-2 
T. Edouard , M. Tauber
 Unité d'endocrinologie pédiatrique, maladies osseuses, génétique et gynécologie médicale, Hôpital des Enfants de Purpan, CHU de Toulouse, TSA 70034, 330, avenue de Grande-Bretagne, 31059 Toulouse cedex 9, France 

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Résumé

L'avance staturale est définie par une taille supérieure ou égale à deux déviations standard (DS) par rapport à la taille moyenne des courbes de référence pour une population donnée. L'interrogatoire, l'examen clinique et des examens complémentaires simples permettent souvent d'orienter rapidement le diagnostic. Le plus souvent, la grande taille est constitutionnelle, souvent avec un caractère familial, ou secondaire à un surpoids ou une obésité. Cependant, elle peut parfois être le signe d'une affection grave, génétique ou hormonale, avec des complications sévères et justifier d'une surveillance ou d'un traitement spécifique. Les avances staturales pathologiques sont soit primitives, s'intégrant dans une pathologie génétique, soit secondaires à une anomalie hormonale. Dans ce cas, un diagnostic précis peut permettre le dépistage précoce des complications essentiellement tumorales (tumeur de Wilms dans le syndrome de Wiedemann-Beckwith par exemple) ou cardiovasculaire (anévrisme aortique dans le syndrome de Marfan par exemple). Dans les grandes tailles constitutionnelles, le motif de consultation est le plus souvent l'évaluation du pronostic statural afin de discuter un traitement freinateur de la croissance. En effet, le vécu psychologique peut être difficile, en particulier chez les filles. Il existe aujourd'hui deux possibilités thérapeutiques de diminuer la taille adulte : la première, largement utilisée, est l'utilisation des stéroïdes sexuels (estrogènes chez la fille et testostérone chez le garçon) en début de puberté pour accélérer la fusion des cartilages de conjugaison ; la deuxième est de diminuer la sécrétion ou l'action de l'hormone de croissance par les analogues de la somatostatine ou, plus récemment, par les antagonistes du récepteur à l'hormone de croissance (growth hormone [GH]). Une meilleure connaissance de la physiopathologie de la grande taille permet de développer de nouveaux traitements adaptés et efficaces.

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Mots-clés : Avance staturale, Grande taille constitutionnelle, Syndrome de Marfan, Syndrome de Wiedemann-Beckwith


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