Le chordome est une tumeur osseuse rare, prédominant aux deux extrémités de la colonne vertébrale, développée à partir de reliquats notochordaux. Nous proposons dans cette mise au point une synthèse des caractéristiques des chordomes et une revue de la littérature.

L’imagerie par résonance magnétique et l’immunohistochimie à visée diagnostique s’avèrent être des outils performants. En revanche, les techniques complémentaires immunohistochimiques, cytométriques et cytogénétiques n’ont pas fait leur preuve dans la capacité de prédiction pronostique. La base du traitement reste la chirurgie à visée radicale, avec des marges en zone saine. Un espoir réside dans l’amélioration des techniques radiothérapiques.

Le point essentiel est la description récente d’entités, probables précurseurs du chordome, dont la terminologie est encore complexe : reliquat ou hamartome notochordal géant, tumeur bénigne à cellules notochordales. Leur identification et leur reconnaissance par les différents intervenants s’imposent afin de ne pas surtraiter les patients.

Chordoma is a rare bone tumor, believed to derive from notochordal rests, which generally arises at the two extremities of axial skeleton. We present a literature review on chordomas. Diagnosis has been greatly improved by MRI and immunohistochemistry. Conversely, complementary immunohistochemistry, cytometry and cytogenetic techniques have failed to improve prognosis evaluation. Radical surgery with free surgical margins is the most accurate curative treatment. Progress in radiotherapy should offer new therapeutic perspectives in the future. The recognition of new entities such as giant notochordal rest or hamartoma, and notochordal cells benign tumor, can lead to confusion since there is no consensus regarding their nature and whether or not they correspond to chordoma precursors. Prudence should be the rule in order to avoid overtreatment.