S'abonner

The Cutaneous Porphyrias - 01/06/14

Doi : 10.1016/j.det.2014.03.001 
Danja Schulenburg-Brand, MBChB, MMed (Chem Path) a, , Ruwani Katugampola, BM, MRCP, MD b, Alexander V. Anstey, MD, FRCP c, d, Michael N. Badminton, BSc, MBChB, PhD, FRCPath a, e
a Department of Medical Biochemistry and Immunology, University Hospital of Wales, Heath Park, Cardiff CF14 4XW, UK 
b Department of Dermatology, University Hospital of Wales, Heath Park, Cardiff CF14 4XW, UK 
c Department of Dermatology, Royal Gwent Hospital, Cardiff Road, Newport NP20 2UB, UK 
d Institute of Medical Education, School of Medicine, Cardiff University, Heath Park, Cardiff, Wales CF14 4XN, UK 
e Institute of Molecular and Experimental Medicine, School of Medicine, Cardiff University, Heath Park, Cardiff, Wales CF14 4XN, UK 

Corresponding author.

Résumé

The porphyrias are a group of mainly inherited disorders of heme biosynthesis where accumulation of porphyrins and/or porphyrin precursors gives rise to 2 types of clinical presentation: cutaneous photosensitivity and/or acute neurovisceral attacks. The cutaneous porphyrias present with either bullous skin fragility or nonbullous acute photosensitivity. This review discusses the epidemiology, pathogenesis, clinical presentation, laboratory diagnosis, complications, and current approach to porphyria management. Although focusing mainly on their dermatological aspects, the article also covers the management of acute porphyria, which by virtue of its association with variegate porphyria and hereditary coproporphyria, may become the responsibility of the clinical dermatologist.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Cutaneous porphyria, Erythropoietic protoporphyria, Porphyria cutanea tarda, Variegate porphyria, Congenital erythropoietic porphyria, Hereditary coproporphyria


Plan


 Funding Sources: None.
 Conflict of Interest: None.


© 2014  Elsevier Inc. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 32 - N° 3

P. 369-384 - juillet 2014 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Drug-Induced Photosensitivity
  • Robert S. Dawe, Sally H. Ibbotson
| Article suivant Article suivant
  • Photoaggravated Disorders
  • Susan M. O’Gorman, Gillian M. Murphy

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Elsevier s'engage à rendre ses eBooks accessibles et à se conformer aux lois applicables. Compte tenu de notre vaste bibliothèque de titres, il existe des cas où rendre un livre électronique entièrement accessible présente des défis uniques et l'inclusion de fonctionnalités complètes pourrait transformer sa nature au point de ne plus servir son objectif principal ou d'entraîner un fardeau disproportionné pour l'éditeur. Par conséquent, l'accessibilité de cet eBook peut être limitée. Voir plus

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2026 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.