L’atteinte d’un nerf crânien au cours d’une polymyosite a été exceptionnellement rapportée.

Nous décrivons trois cas de polymyosite avec atteinte trigéminale ou faciale. Les patients présentaient un déficit moteur proximal, des myalgies, une rhabdomyolyse, un infiltrat inflammatoire avec foyers de nécrose-régénération à la biopsie musculaire et parfois des signes myogènes à l’électromyogramme. Le premier patient, amélioré sous corticoïdes, avait un syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) et des anticorps (Ac) anti-nucléaires. Le deuxième avait également un SGS, des Ac anti-nucléaires de type SSa et anti-JO1 et une hépatite B active. Son évolution était favorable sous immunoglobulines associées aux corticoïdes. Le troisième avait une macrochéilite, une diplégie faciale, une neuromyotonie et des Ac anti-canaux potassiques en rapport avec un syndrome paranéoplasique. Il décédait un an après malgré un traitement par corticoïdes et immunoglobulines polyvalentes. Le diagnostic de polymyosite a été posé sur des arguments cliniques, biologiques, électromyographiques et anatomopathologiques.

Une atteinte des nerfs crâniens doit être recherchée au cours d’une polymyosite car elle peut faire évoquer une association à un syndrome paranéoplasique ou une pathologie systémique notamment de type Gougerot-Sjögren.

Polymyositis with cranial neuropathy has been rarely reported. Case reports. We describe here three cases of polymyositis with trigeminal or facial neuropathy. Patients had muscular weakness, myalgia, rhabdomyolysis, endomysial infiltration with necrosis and regeneration at biopsy of muscle and, for two of them, a myopathic pattern at electromyogram. Two patients had also a Sjögren’s syndrome and anti-nuclear antibodies. Anti-JO1 antibodies were presents in only one case. The outcome for one patient was good with corticosteroids alone. One other improved with the adjunction of immunoglobulin. The third one had a macrocheilia, a facial diplegia, antibodies against voltage-gated potassium channels and a neuromyotonia secondary to a paraneoplastic syndrome. He died after one year despite a treatment by corticosteroids and immunoglobulin. Patients fulfilled the diagnosis of polymyositis according to clinical, electromyographic, biological and histopathologic criteria. For the two patients with Sjögren’s syndrome, the question of a primitive or a secondary Sjögren’s syndrome remains unknown.

The occurrence of a cranial neuropathy in polymyositis should make us looking for an association with paraneoplastic syndrome or connective tissue disease.