Les atteintes neurologiques représentent les complications les plus graves des crises de porphyrie aiguë intermittente (PAI). Elles peuvent se manifester par une atteinte du système nerveux central ou périphérique. Les troubles de la conscience, les atteintes bulbaires et les déficits moteurs apparaissent comme les atteintes neurologiques les plus péjoratives dans la mesure où elles peuvent engager le pronostic vital ou laisser des séquelles motrices à long terme. Nous rapportons l’observation d’une femme, âgée de 38 ans, qui a développé une neuropathie motrice aiguë axonale symptomatique d’une tétraplégie douloureuse et diplégie faciale au décours d’une intervention chirurgicale abdominale. L’existence d’une augmentation de l’acide delta-4 aminolévulinique (ALA) à 268 μmol/l (N < 38) et du porphobilinogène (PBG) à 235 μmol/l (N < 5) associée à une diminution de l’activité de la PBG désaminase dans les hématies a conduit au diagnostic de PAI et à la prescription d’un traitement par hème arginate qui est accompagnée d’une récupération motrice constatée dès le 2^e jour. Cette évolution clinique favorable contemporaine d’une décroissance rapide des concentrations urinaires d’ALA et de PBG nous conduit à discuter l’intérêt de l’HA dans les atteintes neurogènes périphériques aiguës porphyriques.

Neurologic disorders represent the most severe complications of acute intermittent porphyria (AIP). Cognitive disturbances, bulbar and spinal weakness appear as the most critical neurological complications as they may lead to death or definitive motor weakness. A 38-year-old woman was admitted for an acute and painful tetra paresis occurring after a laparoscopy for an ovarian cyst. She also complained of abdominal pain treated with noramidopyrine, tachycardia, hypertension and hyponatremia. The electrophysiological examination showed a motor axonal neuropathy. The increase of Urine ALA at 268 μmol/l (N<38) and of at 235 μmol/l (N<5) strongly suggested AIP that was further confirmed by PBG desaminase deficiency in red cells. Thanks to the prescription of heme arginate (HA) at the dose of 3 mg/kg/day for 4 days, pain resolved immediately and motor function began to improve since the second day of treatment concurrently to a dramatic decrease of both urine ALA and PBG concentrations. Motor recovery was complete after 12 months of evolution. This case illustrates the potential severity of acute porphyric neuropathy when precipitating factors (noramidopyrine, surgery) are present in previously undiagnosed AIP. Moreover, motor neuronal function improved while HA therapy was initiated 22 days after the clinical onset of weakness. This tempts us to propose HA therapy at any stage of acute porphyric neuropathy.