SFCE P-15 - Les déficits immunitaires primitifs et cancers - 25/07/14
Résumé |
Objectif |
Etudier les particularités épidémiologiques des cancers dans les déficits immunitaires primitifs (DIP).
Matériel et méthodes |
Etude rétrospective des cas de déficit immunitaire primitif (DIP) qui ont développé un cancer sur une période de 27 ans (1987-2013) au service d’Immuno-Hématologie pédiatrique.
Résultats |
Nous avons colligé 8 cas de cancers parmi 710 patients atteints de DIP (1.1%). Les patients sont répartis comme suit: 2/112cas de syndrome d’ataxie télangiectasie, 2/49cas de déficit immunitaire commun variable, 1/40 cas d’agammaglobulinémie de Burton, 1/30 cas de syndrome d’hyperIgM, 1/7cas de lymphopénie CD4 sévère, et 1/6cas de syndrome de Wiskott Aldrich. L’âge moyen de découverte du cancer est de 5,5ans (2–16ans). Les cancers se répartissaient en: 4 cas de lymphomes : 2 lymphomes hodgkiniens et 2 lymphomes malins non hodgkiniens, une leucémie aigue lymphoblastique, un sarcome de Kaposi, un carcinome boncho-alvéolaire à petites cellules, et un cancer de la tête du pancréas. L’évolution a été marquée par le décès dans 5 cas.
Conclusion |
Les DIP prédisposent à des cancers d’origine multifactorielle. Les DIP humoraux et les syndromes bien définis de DIP sont les plus incriminés. Les lymphomes sont prédominants avec un pronostic sévère.
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Vol 21 - N° 5S1
P. 371 - mai 2014 Retour au numéro
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