Etudier les particularités de la maturation du neuroblastome stade IV.

La maturation d’un neuroblastome en ganglioneurome représente 1–2% des cas. Elle touche le souvent les jeunes enfants ayantun neuroblastome non surrénalien non métastatique.

Nous rapportons le cas d’E.C suivie depuis 2006, à l’âge de 22 mois, pour un neuroblastome surrénalien gauche stade IV ostéomédullaire. La patiente a reçu 6 cures de chimiothérapie alternée de type (etoposide-cisplatine/CADO) mal tolérée sur le plan hématologique incitant l’arrêt de la chimiothérapie. L’évolution a été marquée par une stabilité scintigraphique et une diminution de la taille de la tumeur surrénalienne qui reste par ailleurs toujours inopérable. L’étude anatomopathologique d’une biopsie percutanée, faite en décembre 2013 devant une légère progression de la masse surrénalienne, a conclu à un ganglioneurome. Notre patiente est actuellement âgée de 9 ans avec une bonne croissance et scolarité normale.

La particularité de notre cas est la longue survie globale et sans progression malgré un traitement non optimal (absence de chimiothérapie haute dose, de chirurgie, de radiothérapie et d’acide rétinoïque). Ceci pourrait être expliqué par la maturation de la tumeur en un ganglioneurome.