SFP P-075 – Le syndrome de Goldenhar : à propos de 2 cas - 25/07/14
Résumé |
Objectif |
Le syndrome de Goldenhar, ou syndrome oculo-auriculo-vértébral, est un syndrome polymalformatif rare en rapport avec une anomalie de développement des premiers arcs branchiaux. Il comporte, en général, des dermoïdes ou dermolipomes péribulbaires, des diverticules cutanés préauriculaires, des anomalies de la forme du pavillon de l’oreille, une hypo-acousie de conduction, des anomalies du massif facial et parfois des anomalies vertébrales. Il peut s’ajouter à des malformations cardiaques ainsi qu’un retard mental
Matériels et Méthodes |
Nous rapportons 2 observations de 2 frères âgés de 7 et 3 ans qui présentent un syndrome de Goldenhar associant une hypoplasie de l’hémiface droite, une microphtalmie gauche et des diverticules pré auriculaires. Les 2 frères ont une hypoacousie au PEA, un des frère à une atteinte cardiaque avec retard mental. Le syndrome de goldenhar a été confirmé par la biologie moléculaire.
Conclusion |
À travers ces 2 observations, nous discutons les aspects pathogéniques et cliniques de cette entité clinique rare.
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Vol 21 - N° 5S1
P. 785 - mai 2014 Retour au numéro
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