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Lymphomes folliculaires - 23/08/14

[13-016-A-20]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(14)62555-3 
C. Sebban a, , C. Chassagne-Clément b, E. Nicolas-Virelizier a, H. Ghesquières a
a Département d'oncohématologie, Centre Léon-Bérard Lyon, 28, rue Laennec, 69008 Lyon, France 
b Département de biopathologie, Centre Léon-Bérard Lyon, 28, rue Laennec, 69008 Lyon, France 

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Résumé

Les lymphomes folliculaires sont des lymphomes dérivés des cellules B du centre germinatif. Ils représentent de 20 à 25 % de l'ensemble des lymphomes. Ils expriment le CD20 et comportent dans 90 % des cas une translocation t (14;18) (q32;q21) qui juxtapose le gène anti-apoptotique BCL2 au gène J de la chaîne lourde d'immunoglobuline (IgH). La présentation clinique est le plus souvent un tableau de polyadénopathies. L'évaluation de l'extension comporte l'examen clinique, le scanner, une biopsie médullaire et des examens biologiques. Elle précise l'existence ou non de critères de forte masse et établit le pronostic par un score spécifique dit Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI). Les paramètres péjoratifs de ce score sont l'âge supérieur à 60ans, un taux élevé de lacticodéshydrogénase (LDH), l'atteinte de plus de quatre territoires ganglionnaires, un taux d'hémoglobine inférieur à 12 g/dl et un stade Ann Arbor III ou IV. Selon que le patient a zéro ou un facteur (bas risque), deux facteurs (risque intermédiaire) ou trois et plus (haut risque), sa probabilité de survie à dix ans est de 71, 51 et 35 % respectivement. L'avènement en thérapeutique du rituximab, anticorps monoclonal anti-CD20, utilisé seul ou associé à la chimiothérapie, a permis une amélioration majeure du pronostic, avec une médiane de survie entre 12 et 15ans. Les formes sans critères de forte masse peuvent être simplement surveillées. Les formes très localisées peuvent bénéficier d'une radiothérapie. Les formes symptomatiques doivent être traitées par une association de rituximab et chimiothérapie, suivie en cas de bonne réponse d'un traitement d'entretien par le rituximab durant deux ans. Les rechutes itératives restent fréquentes. Une meilleure connaissance de la lymphomagenèse a ouvert le champ à de nouvelles approches thérapeutiques. Le lymphome folliculaire reste une maladie chronique justifiant une surveillance très prolongée. Le risque d'évolution vers un lymphome de plus haut grade de malignité est estimé autour de 18 % à dix ans.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Lymphomes folliculaires, Polyadénopathies, Lymphomagenèse, FLIPI, Rituximab


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