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Interstitial lung disease in systemic sclerosis - 11/09/14

Doi : 10.1016/j.lpm.2014.08.002 
Athol U. Wells
 Royal Brompton hospital, interstitial lung disease unit, Sydney street, Chelsea, London SW3 6HP, United Kingdom 

Athol U. Wells, Royal Brompton hospital, interstitial lung disease unit, Sydney street, Chelsea, London SW3 6HP, United Kingdom.

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Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le jeudi 11 septembre 2014
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Summary

Based on international collaborative data, interstitial lung disease is now the most frequent cause of death in systemic sclerosis (SSc), having supplanted renal crisis in that regard. Despite detailed explorations of candidate mediators, no primary pathway in the pathogenesis of interstitial lung disease associated with SSc (SSc-ILD) has been definitively identified and, therefore, treatment with current agents is only partially successful. However, as immunomodulatory agents do, on average, retard progression of lung disease, early identification of SSc-ILD, using thoracic high resolution computed tomography (HRCT), is highly desirable. The decision whether to introduce therapy immediately is often difficult as the balance of risk and benefit favours a strategy of careful observation when lung disease is very limited, especially in long-standing SSc. The threshold for initiating treatment is substantially reduced when lung disease is severe, systemic disease is short in duration or ongoing progression is evident, based on pulmonary function tests and symptoms. This review summarises epidemiology, pathogenesis, difficult clinical problems and management issues in SSc-ILD.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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