La polyangéite granulomateuse est susceptible de donner des atteintes pseudo-tumorales ORL ou pulmonaires. Néanmoins, cette présentation atypique constitue rarement le premier symptôme de la maladie. Nous présentons le cas d’une polyangéite granulomateuse de présentation pseudo-tumorale inaugurale sans atteinte rénale fonctionnelle initiale.

La patiente, âgée de 45ans, aux antécédents de sinusite ethmoïdale et de tabagisme actif (17 paquets-année), était initialement hospitalisée en pneumologie pour bilan d’une condensation pulmonaire lobaire supérieure gauche, mesurant 5,8×9,1cm, de découverte fortuite. L’examen clinique retrouvait uniquement une rhinite croûteuse. La créatinine était alors à 1,2mg/dL et la CRP à 21mg/dL. La fibroscopie bronchique objectivait une infiltration tumorale lobaire supérieure gauche, suggérant macroscopiquement une atteinte néoplasique. Quatre jours après son admission, s’installait une insuffisance rénale aiguë (créatininémie à 8,2mg/dL, en 6jours). Elle était alors transférée en néphrologie où étaient objectivées une protéinurie à 1,05g/L et une hématurie à 106/mm³. Les cANCA étaient positifs (titre d’anti-PR3 à 81UI/mL). La biopsie rénale objectivait une glomérulonéphrite extracapillaire pauci-immune. L’analyse de la lésion bronchique montrait d’intenses remaniements inflammatoires sans prolifération tumorale, secondaires à la polyangéite granulomateuse. La prise en charge associait une corticothérapie per os (1mg/kg), 7 échanges plasmatiques, et du cyclophosphamide intraveineux (500mg/bolus). L’évolution initiale était spectaculaire, marquée par une nette régression de la masse pulmonaire. Parallèlement, on observait une disparition de la symptomatologie ORL, et une récupération rénale partielle (créatininémie à 21jours=5,0mg/dL).

Ce cas clinique rappelle l’existence de la forme atypique de polyangéite granulomateuse, révélée par une masse d’aspect pseudo-tumoral. Dans notre cas, l’atteinte pseudo-tumorale fut suivie par une atteinte rénale et ORL. La réponse thérapeutique de l’atteinte pseudo-tumorale aux traitements spécifiques de la polyangéite granulomateuse est ici excellente.