Bien que la notification de l’hémosidérose post-transfusionnelle soit obligatoire depuis 1994 dans le réseau français d’hémovigilance, celle-ci est jusqu’ici très largement ignorée.

Nous avons recensé 42 443 patients hospitalisés pour maladie du sang en France en 2009 et 2010, puis déterminé, quels patients avaient reçu plus de 20 CGR. Parmi eux, nous avons sélectionné ceux qui avaient eu au moins un dosage de ferritine et ceux dont la ferritine était supérieure ou égale à 1 000ng/mL.

Trois mille huit cent douze patients (9 %) ont reçu plus de 20 CGR, 1 935 (4,5 %) ont eu un dosage de ferritine, qui était élevé chez 1 216 patients (2,9 %). Huit cent quatre-vingt-un patients ont fait l’objet d’une déclaration en hémovigilance. Quarante-neuf pour cent présentaient une myélodysplasie à faible risque ou une leucémie aiguë, 7 % une hémoglobinopathie. L’hémosidérose était asymptomatique pour 680 patients (77 %), grave pour 188 (88 %) et menaçait le pronostic vital immédiat pour 11 (1 %). Deux patients sont décédés d’insuffisance cardiaque terminale. Les hémosidéroses les plus graves (grade≥2) concernaient les myélodysplasies à faible risque et les aplasies médullaires idiopathiques. Quatre-vingt-douze pour cent des thalassémies et 46 % des drépanocytoses ont reçu un chélateur du fer. Pour les myélodysplasies à faible risque et les aplasies médullaires idiopathiques, 228 des 317 patients, dont on connaît le traitement et qui auraient pu bénéficier d’une chélation (72 %), n’en ont pas reçu.

Ces résultats incitent à rechercher la transmission optimale de l’information (plus de 20 CGR) vers le clinicien et à prolonger l’action d’hémovigilance vers une déclaration plus exhaustive de l’hémochromatose post-transfusionnelle.

Although notification of post-transfusion hemosiderosis is mandatory since 1994 among the French hemovigilance network, it is so far largely under reported.

We screened 42,443 patients hospitalized for blood diseases in France in 2009 and 2010 and determined which patients had received more than 20 PRC. Among them, we selected those having at least one measure of serum ferritin, and subsequently those which ferritin was greater than or equal to 1000ng/mL.

Three thousand eight hundred and twelve patients (9%) received more than 20 PRC, 1935 (4.5%) had a ferritin assay, which was increased in 1216 patients (2.9%). Eight hundred and eighty-one patients underwent an hemovigilance report form. Forty-nine percent had low-risk myelodysplasia or acute leukemia, 7% hemoglobinopathies. Hemosiderosis was asymptomatic for 680 patients (77%), serious 188 (88%) and life-threatening for 11 (1%). Two patients died of terminal heart failure. The most severe hemosiderosis (≥grade 2) were low-risk myelodysplasia and idiopathic aplastic anemia. Ninety-two percent of thalassemia patients and 46% of sickle cell anemia patients received an iron chelator. For low-risk myelodysplastic syndromes and idiopathic aplastic anemia, 228 of the 317 patients whose treatment is known and who could benefit from iron chelation (72%) have not received it.

These results encourage seeking optimal transmission of information (over 20 CGR) to the clinician, and prolonging hemovigilance action towards a more comprehensive statement of post-transfusion hemochromatosis.