La maladie de Paget extra-mammaire (MPEM) est un adénocarcinome (ADK) intra-épidermique qui se développe dans les zones riches en glandes apocrines (régions axillaires et génito-périnéales). La MPEM primitive est un ADK primitivement cutané non associé à un autre cancer. La MPEM secondaire serait liée à l’invasion épidermique par une tumeur sous-jacente. Les localisations multiples de MPEM sont très rarement observées dans les populations caucasiennes.

Un homme de 68ans consultait pour un intertrigo évoluant depuis plusieurs années résistant à différents traitements topiques. Il présentait depuis 1993 une plage érythémateuse, infiltrée, bien limitée s’étendant du pli inguinal droit et une 2^e lésion similaire adjacente du scrotum droit. Il existait également un placard érythémateux non infiltré du pli axillaire droit évoluant depuis 2011. Les biopsies cutanées des 3 localisations confirmaient le diagnostic de MPEM. Il n’y avait pas d’infiltration du derme. À l’immunomarquage, la cytokératine 7 (CK7) était positive et la cytokératine 20 (CK20) négatif. Le bilan d’extension à la recherche d’un cancer avait mis en évidence un adénocarcinome prostatique infiltrant.

Les MPEM de localisations multiples sont essentiellement décrites au Japon avec une soixantaine de cas rapportés avec 3 ou 4 localisations simultanées par patients. À notre connaissance, il existe 6 cas rapportés dans la population caucasienne. De manière similaire au cas japonais il existe une prédominance masculine avec 5 hommes pour une femme pour ces cas caucasiens. On observait une triple localisation pour les 5 cas masculins rapportés et une quintuple localisation pour le cas féminin décrit. Sur les 6 cas, il y avait un cas de cancer prostatique ayant précédé la MPEM et un cas de cancer de pulmonaire concomitant à la MPEM. D’après les observations de Ohnishi et al., l’immunophénotypage CK7+/CK20− serait en faveur d’une MPEM primitive, ce qui n’est pas le cas chez notre malade. Van Hamme et al. ont aussi rapporté un cas de triple localisation de MPEM secondaire avec un immunophénotype CK7+/CK20−.

Les localisations multiples de MPEM sont exceptionnelles. Le traitement de choix est l’exérèse chirurgicale large des lésions. Néanmoins, même en cas de lésion intra-épidermique, le caractère étendu des lésions rend parfois difficile la prise en charge chirurgicale. En cas de lésions très étendues, les alternatives sont la radiothérapie, la photothérapie dynamique et l’imiquimod.