La xanthomatose plane diffuse normolipémique (XPDN) est une affection rare. Elle se caractérise par des lésions papuleuses de couleur jaunâtre à orangée, de distribution le plus souvent symétrique atteignant avec prédilection le visage (notamment les zones péri-orbitaires), le cou et la partie supérieure du tronc. Le bilan lipidique est normal. La XPDN est fréquemment associée à différentes maladies hématologiques (gammapathie monoclonale ou myélome multiple principalement). Nous rapportons le cas d’un patient présentant une XPDN associée à une gammapathie monoclonale IgG kappa particulière par son évolution nigricante.

Un homme de 68ans consultait pour des lésions papuleuses jaunâtres des paupières, du visage, du cou et du haut du thorax ayant débuté au niveau des zones péri-orbitaires et s’étendant progressivement depuis un an. Le patient n’avait pas d’antécédent de dyslipidémie et son bilan lipidique était normal. La recherche d’une hémopathie lymphoproliférative mettait en évidence une gammapathie monoclonale IgG kappa. Il n’y avait pas de critère de myélome. La normalité du TEP-scanner et de la biopsie ostéomédullaire excluait une autre maladie lymphoproliférative. Le diagnostic de XPDN associée à une gammapathie monoclonale IgG kappa était posé.

L’évolution de cette XPDN était marquée par l’apparition secondaire d’une hyperpigmentation. Celle-ci s’accentuait progressivement de façon parallèle à la XPDN. Il n’y avait pas d’argument autre pour un syndrome POEMS, la recherche d’une insuffisance surrénalienne était négative, le bilan ferrique était normal. L’examen histologique observait de nombreux histiocytes, tantôt mononucléés, peu spumeux, tantôt de grande taille avec des aspects de cellules de Touton. Il existait un pigment granulaire brunâtre au sein de certains histiocytes mononucléés marqué par la coloration de Perls, en faveur d’une origine hémosidérinique de cette pigmentation.

La physiopathologie de la XPDN n’est pas bien comprise. L’immunoglobuline monoclonale (Ig) aurait une activité anti-low density lipoprotein (LDL) et il se formerait ainsi des complexes Ig-LDL autour des vaisseaux dermiques qui seraient phagocytés par les macrophages, conduisant à la formation d’histiocytes spumeux responsable de l’aspect clinique observé de xanthomes plans.

L’évolution nigricante n’a jamais été rapportée dans la littérature quel que soit le type de xanthomatose normolipémique associée à une dysglobulinémie. Le caractère pigmenté des lésions est lié à la présence de pigments d’hémosidérine au sein des histiocytes ; cela pourrait éventuellement s’expliquer par une hémophagocytose au sein du derme, mais un tel phénomène n’a pas été mise en évidence sur les différentes biopsies réalisées.

La XPDN est une affection rare fréquemment associée à une gammapathie monoclonale. Nous rapportons un cas de XPDN associée à une gammapathie monoclonale IgG kappa, particulière par son évolution nigricante.