Les lymphomes B diffus à grandes cellules (LBDGC) cutanés de type membre inférieur surviennent préférentiellement chez les femmes après 70ans et touchent électivement les membres inférieurs. Ils réalisent des tumeurs souvent multiples, augmentant de volume, de couleur rouge violacée, localisées ou disséminées.

Une patiente de 75ans sans antécédent consulte pour l’apparition de nodules sous cutanés centimétriques durs et indolores évoluant depuis un mois sans signes généraux associés (pas d’amaigrissement ni sueur nocturne ni fièvre), au niveau du tronc, du dos, du cou, des bras. Seule la palpation permet d’objectiver ces nodules car la peau en regard est normale et la localisation profonde dermo-hypodermique. Il n’existe pas d’adénopathie à l’examen. Une première biopsie exérèse d’un nodule du bras révèle une localisation dermique profonde d’un lymphome B diffus à grandes cellules CD20+, Bcl2+, Bcl6+, CD10−, CD5−. Le nodule biopsié a complètement involué un mois plus tard. Le diagnostic est à nouveau confirmé sur un deuxième prélèvement au niveau du cou. Le bilan d’extension par TEP retrouve de multiples foyers nodulaires sous cutanés du tronc et de la racine des membres inférieurs associés à une adénopathie hypermétabolique iliaque droite. Le myélogramme retrouve une surreprésentation du contingent non myéloïde compatible avec une hémopathie lymphoïde et la BOM ne retrouve pas d’envahissement médullaire.

Notre cas de lymphome cutané est atypique dans sa présentation (nodules non visibles à l’œil nu) et sa localisation (essentiellement le tronc). L’involution des nodules est classique mais rare. Nous avons retenu le diagnostic de lymphome B cutané primitif car la seule adénopathie retrouvée correspond au territoire de drainage des nodules sous cutanés de la racine des membres inférieurs. En effet la différence nosologique entre un LBDGC ganglionnaire avec localisation cutanée et un LBDGC primitivement cutané repose sur un bilan d’extension négatif au diagnostic pour le lymphome primitivement cutané. Cependant leur pronostic est différent : la forme primitivement cutanée a un pronostic intermédiaire, moins agressif que les formes ganglionnaires mais le pronostic est aggravé du fait de leur survenue chez des sujets plus âgés [1Bagot M. Les lymphomes cutanés sous l’égide du groupe français d’étude des lymphomes cutanés  :  (2013). 

Cliquez ici pour aller à la section Références]. De même, le siège des lésions est un facteur pronostique, le taux de survie spécifique à 3ans est de 77 % en cas de tumeurs ne touchant pas les membres inférieurs (contre 43 % pour les membres inférieurs) [2Grange F., Beylot Barry M., Courville P., et al. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphomas, leg type: clinicopathologic features and prognostic analysis in 60 cases Arch Dermatol 2007 ;  143 : 1144-1150 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le pronostic est lié à la dissémination ganglionnaire ou viscérale (cérébrale en particulier) mais aussi à la progression cutanée responsable d’une altération de l’état général ou de complications septiques. Cependant ces facteurs n’impactent pas le traitement [1Bagot M. Les lymphomes cutanés sous l’égide du groupe français d’étude des lymphomes cutanés  :  (2013). 

Cliquez ici pour aller à la section Références] qui reste le même dans les deux cas : chimiothérapie RCHOP en première intention en l’absence de comorbidité. Traitement initié chez cette patiente avec une excellente réponse clinique et morphologique après 3 cures (disparition des foyers métaboliques sous cutanés et ganglionnaire).

Les descriptions cliniques des lymphomes B diffus à grandes cellules cutanés de type membre inférieur sont assez stéréotypées mais notre cas illustre les manifestations parfois atypiques en terme de présentation et localisation. Malgré les différences avec le lymphome B ganglionnaire au plan nosologique, la thérapeutique reste la même.