Cette étude a pour objectif de décrire l’évolution au long cours de 65 patients affectés de polyangéite microscopique (MPA) ou de périartérite noueuse non liée à une infection par le virus de l’hépatite B (PAN non HBV), avec au moins un facteur de mauvais pronostic au diagnostic, défini selon le Five-Factor-Score (FFS) (version de 1996) (1).

Les données de 65 patients inclus dans un essai prospectif randomisé (2) ont été mises à jour en 2014. Au diagnostic, les patients avaient tous reçu 3 bolus de méthylprednisolone relayés par une corticothérapie orale et 6 (n=32) ou 12 (n=33) bolus intraveineux de cyclophosphamide (CYC) selon le groupe de randomisation. La nouvelle classification de Chapel Hill a été utilisée rétrospectivement pour distinguer les cas de PAN et de MPA. Les rechutes étaient définies par l’aggravation ou l’apparition de nouvelles manifestations attribuables à la PAN ou la MPA suivant une période de rémission d’au moins 3 mois. Les échecs étaient définis comme l’absence de rémission, l’aggravation des manifestations de la vascularite ou le décès malgré le traitement prescrit. Les résultats sont présentés sous la forme de moyenne±écart type pour les variables quantitatives et d’effectif (pourcentage) pour les variables qualitatives. Les analyses statistiques ont été réalisées avec le logiciel SPSS v19 : comparaison des variables quantitatives par un test de Student et des variables qualitatives par un test de Chi². L’analyse des survies (globale et sans rechute) a été réalisée à partir de la date d’initiation du traitement et la différence entre les groupes était étudiée par un test de log-rank avec une censure fixée à 90 mois. Le seuil de significativité était de 5 %.

Un total de 65 patients (41 MPA et 24 PAN), âgés de 55,3±17ans en moyenne ont été inclus dans cette étude. La durée moyenne de suivi est de 65,6±47,5 mois, sans différence entre les patients affectés de PAN ou de MPA. Au diagnostic, le Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) était de 23,7±8,8, le FFS était égal à 1 chez 27/65 (42 %, 12 MPA et 15 PAN) patients, à 2 chez 30/65 (46 %, 23 MPA et 7 PAN) patients et à 3 ou plus chez les 8 (12 %, 6 MPA et 2 PAN) autres patients. La recherche d’ANCA était positive au cours de 2/24 PAN (8,3 %) (1 cANCA et 1 pANCA sans anti-MPO ni anti-PR3) et de 34/41 MPA (82,9 %) (pANCA anti-MPO dans 91 % des cas). Après traitement, 53/65 patients (82 %, 32 MPA et 21 PAN) sont entrés en rémission. Le traitement a été intensifié chez 12 patients réfractaires et 4 sont entrés en rémission alors que les 8 autres sont décédés avant qu’une rémission ait pu être obtenue. Parmi les 57 patients entrés en rémission, 25 (43,9 %, 18 MPA, 7 PAN) ont rechuté en moyenne 29,4±27,4 mois après le début du traitement. Les taux de survie sans rechute à 1 an, 3ans et 5ans étaient de 84 %, 68 % et 52 % respectivement, sans différence significative entre les patients affectés de PAN ou de MPA. La différence de survie sans rechute entre les patients ayant reçu 6 bolus de CYC et ceux en ayant reçu 12 s’estompait au fur et à mesure du suivi et n’était plus significative après 90 mois de suivi (p=0,07). Les taux de survie globale à 3ans, 5ans et 7ans étaient de 80 %, 72 % et 64 % respectivement, sans différence significative entre les patients affectés de PAN ou de MPA (p=0,241). La survie globale avait tendance à être plus courte chez les patients ayant reçu 6 bolus de CYC par rapport à ceux en ayant reçu 12 (p=0,157). À la date des dernières nouvelles, 38/65 (59 %) patients étaient vivants, 12/38 (32 %) recevaient encore une corticothérapie et 8/38 (21 %) un traitement immunosuppresseur. Le Vasculitis Damage Index (VDI) chez les 57 patients chez qui au moins une rémission avait été obtenue était en moyenne de 2,3±1,5, les séquelles les plus fréquentes étant l’hypertension artérielle (50 %), l’insuffisance rénale chronique (créatininémie>150μmol/L) (45 %) et la neuropathie périphérique (23 %). De plus, 7 patients, tous affectés de MPA, ont progressé vers l’insuffisance rénale terminale et ont nécessité le recours à la dialyse. Deux d’entre eux ont bénéficié d’une transplantation rénale.

Au cours de la PAN non HBV et de la MPA avec FFS≥1 au diagnostic, la survie globale à 7ans est de 64 %. Les rechutes sont fréquentes au cours du suivi, même chez les patients qui ont reçu 12 bolus de CYC au diagnostic. Plus que l’intensité du traitement initial, c’est donc le recours à un traitement d’entretien par immunosuppresseur ou biothérapie qui permet de maintenir la rémission chez ces patients.