L’hémorragie intra-alvéolaire (HIA) est définie par la présence dans les espaces alvéolaires d’hématies provenant des capillaires ou des veinules pulmonaires. Le diagnostic est évoqué devant l’association d’une hémoptysie, d’une anémie et d’un infiltrat pulmonaire. Le lavage broncho-alvéolaire ramène un liquide macroscopiquement hémorragique et/ou riche en sidérophages. Les causes d’HIA, multiples, sont regroupées selon leur origine auto-immune ou non. L’HIA de cause immune regroupe les vascularites, les connectivites et la maladie de Goodpasture. Elle constitue une urgence diagnostique et thérapeutique. Le but de notre travail est de déterminer les particularités cliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutives de l’HIA au cours des maladies systémiques.

Il s’agit d’une étude rétrospective de 11 cas d’HIA au cours des maladies systémiques, menée au service de médecine interne du CHU Hédi Chaker Sfax (Tunisie), sur une période de 17ans (1996 à 2013).

Il s’agissait de 5 hommes et 6 femmes, âgés en moyenne de 46,7 ans (extrêmes : 25–69ans). Le diagnostic d’HIA a été concomitant à la maladie systémique dans 7 cas, il la précédait de 6ans dans un cas et la succédait dans 3 cas (3 semaines, 3 mois et 17ans, respectivement). Les symptômes respiratoires associaient une hémoptysie récidivante (7 cas), une dyspnée d’effort (3 cas), une toux (3 cas). L’HIA était sans traduction clinique chez un patient. La radiographie thoracique a montré un syndrome alvéolo-interstitiel dans 7 cas et elle était normale dans les autres cas. Un scanner thoracique a été fait dans 9 cas et a montré un syndrome alvéolaire dans 5 cas. Un lavage broncho-alvéolaire a été réalisé dans 5 cas, il a montré du sang dans un cas et des sidérophages dans 3 cas, il était normal dans 1 cas. Une anémie était présente dans 10 cas (90 %). Le bilan immunologique a révélé des ANCA positifs chez 7 patients, AAN (+) chez 5 patients, FR et anti-CCP présent dans 1 cas et un complément bas chez une patiente. Des manifestations systémiques associées étaient quasi constantes orientant vers l’origine autoimmune de l’HIA : atteinte de la sphère ORL (4 cas), atteinte rénale (4 cas), atteinte cutanée (4 cas) et neurologique (2 cas) et hématologique (2 cas). L’HIA était secondaire à une vascularite systémique chez 8 patients (73 %) : granulomatose de Wegener (4 cas), une polyangéite microscopique (1 cas), une granulomatose éosinophilique avec polyangéite (1 cas), une vascularite à ANCA non classable (1 cas). Elle était dans le cadre d’une connectivite chez 3 patients (27 %) : une sclérodermie systémique (1 cas), une polyarthrite rhumatoïde (un cas) et un lupus érythémateux systémique (1 cas). En plus du traitement symptomatique, un traitement étiologique était instauré chez tous les patients. Il a comporté d’une corticothérapie par voie générale dans tous les cas, associée au cyclophosphamide dans 6 cas. L’évolution était favorable dans 9 cas (81 %). Une patiente a gardé une dyspnée d’effort avec fibrose séquellaire nécessitant de l’oxygénothérapie à domicile. Un décès est survenu lors d’une rechute d’hémoptysie de grande abondance. Le recul moyen est de 49 mois.

Les causes immunitaires de l’HIA sont dominées par les vascularites des vaisseaux de petit et moyen calibre (maladie de Wegener, polyangéite microscopique), le lupus et la maladie de Goodpasture. D’autres affections immunitaires sont plus rarement responsables. Les vascularites systémiques étaient la cause la plus fréquente dans notre série représentant 77 % des cas. La présence d’atteinte extra-thoracique suggestive et le bilan immunologique permet d’orienter vers une origine immunitaire. Le traitement immunosuppresseur doit être précoce, associant corticoïdes et souvent cyclophosphamide intraveineux.

L’HIA est une complication redoutable des maladies-auto-immunes. Un diagnostic et un traitement précoces sont impératifs pour améliorer le pronostic de cette complication. Parmi les nombreux outils diagnostiques utilisables, la recherche active de signes extrathoraciques à l’examen clinique, l’analyse du sédiment urinaire, le bilan immunologique dès les premiers jours d’hospitalisation sont les éléments les plus décisifs.