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Atrophie multisystématisée - 03/12/14

[17-062-D-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(14)62628-2 
A. Foubert-Samier, Praticien hospitalier, MD, PhD , F. Tison, MD, PhD, W.-G. Meissner, MD, PhD
 Institut des maladies neurodégénératives, Centre de référence des maladies rares pour l'atrophie multisystématisée, Hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France 

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Résumé

L'atrophie multisystématisée (AMS) est une affection neurodégénérative de l'adulte, d'évolution progressive et de pronostic sévère. Les critères diagnostiques sont essentiellement cliniques permettant le diagnostic d'AMS avec deux degrés de certitude : « possible » et « probable » ; le caractère « certain » étant apporté par l'examen anatomopathologique. Ce diagnostic repose sur la combinaison variable de quatre signes cliniques : un syndrome parkinsonien (P), un syndrome cérébelleux (C), une dysautonomie et un syndrome pyramidal. La présence d'une dysautonomie est indispensable au caractère « probable » ou « possible » de l'AMS et, en fonction de la prédominance du syndrome parkinsonien ou du syndrome cérébelleux, on définit deux formes d'AMS : l'AMS de type P ou l'AMS de type C. Certains examens complémentaires permettent d'apporter des arguments pour le diagnostic comme la présence d'anomalies évocatrices d'AMS à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale ou la présence d'une dénervation dopaminergique au Dat-Scan. Le diagnostic de certitude repose sur l'examen anatomopathologique post mortem, montrant notamment une dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse et de la voie nigrostriée, associée à d'abondantes inclusions oligodendrogliales intracytoplasmiques contenant de l'alpha-synucléine. Les ressources thérapeutiques sont limitées hormis pour le traitement symptomatique de la dysautonomie. Un accompagnement par une équipe pluridisciplinaire est nécessaire pour améliorer les conditions de vie du patient et de sa famille.

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Mots-clés : Atrophie multisystématisée, Syndrome parkinsonien atypique, Dysautonomie


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