Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is an acquired dysimmune disorder characterized by strong heterogeneity in terms of clinical manifestations, prognostic and response to treatment. To date, its pathophysiology and potential target antigens are not totally identified despite substantial progress in the understanding of the involved molecular mechanisms. Recent researches in the field have underlined the importance of cell-mediated immunity (lymphocytesT CD4+, CD8+ and macrophages), the breakdown of blood-nerve barrier, a failure of T-cell regulation, and the disruption of nodal and paranodal organization at the node of Ranvier. This last point is possibly mediated by autoantibodies towards axoglial adhesion molecules which may disrupt sodium and potassium voltage-gated channels clustering leading to a failure of saltatory conduction and the apparition of conduction blocks. The purpose of this article is to overview the main pathophysiologic mechanisms and biomarkers identified in CIDP.

La polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est une affection acquise, dysimmune, qui se caractérise par une grande hétérogénéité clinique, pronostique et de réponse thérapeutique. La physiopathologie et les cibles antigéniques impliquées sont encore incomplètement caractérisées. La recherche au cours des dernières décennies a permis la mise en évidence de l’implication de l’immunité cellulaire (lymphocytesT CD4+, CD8+ and macrophages), d’une rupture de la barrière hémato-nerveuse, d’une déficience de l’immunité régulatrice et de la présence d’altérations structurales au sein des nœuds de Ranvier et des paranœuds, possiblement médiées par des anticorps dirigés contre des molécules d’adhésion axogliales. Ces auto-anticorps perturberaient le regroupement des canaux sodiques et potassiques voltage-dépendants situés en regard des nœuds de Ranvier et des juxtaparanœuds, entraînant une altération de la conduction saltatoire et des blocs de conduction. L’objectif de cette revue est de faire le point sur les principaux mécanismes physiopathologiques et les biomarqueurs mis en évidence dans les PIDC.