La fente cervicale médiane est une anomalie congénitale rare de la partie antérieure du cou.

Les auteurs rapportent le cas d'un nourrisson de sexe féminin, âgé de neuf jours, présentant une bride cervicale médiane congénitale et ayant bénéficié d'une intervention chirurgicale à l'âge de 7 mois. L'évolution a été très satisfaisante sans récidive, à deux ans post-opératoires.

Les auteurs discutent la présentation clinique de cette anomalie, l'embryologie, la prise en charge thérapeutique et l'évolution. Cette malformation rare se traduit dans sa forme complète par une bride cervicale verticale médiane sous-cutanée mento-sternale, associée à une fente cutanée. Cette fente cutanée consiste en une ulcération surmontée d'une protubérance cutanée fibromateuse et prolongée vers le bas par un trajet fistuleux borgne. Le mécanisme embryologique de formation n'est pas formellement établi, mais la plupart des auteurs s'accordent sur le défaut de fusion des arcs brachiaux sur la ligne médiane par anomalie de mésodermisation. Le traitement est chirurgical et doit être réalisé dans les premiers mois de la vie afin d'éviter les troubles fonctionnels et morphologiques sur le cou et la mandibule. La chirurgie doit comporter l'exérèse complète de l'ulcération cutanée et du tissu fibreux sous-jacent, suivie par la fermeture du site à l'aide de plasties en « Z » multiples. La fréquence des récidives par rétraction fibreuse impose une surveillance post-opératoire rigoureuse, à long terme.

The midline cervical cleft is a rare congenital anomaly of the anterior part of the neck.

We report the case of a 9-year old girl, presenting a congenital midline cervical cleft who underwent corrective surgery at the age of 7 months. Currently, outome is quite satisfactory two years post-operatively; no recurrence has developed.

We discuss the clinical manifestation of this anomaly, the embryology, the surgical treatment and the clinical course. In its complete form, this rare disorder presents as a subcutaneous midline vertical cervical cord, associated with a cutaneous cleft. The cutaneous cleft consists of an ulceration with an overhanging cutaneous fibromatous protuberance which prolongs downwards to a blind-ended sinus tract. The embryologic mechanism is not formally established, but the majority of the authors agree on the imperfect midline fusion of the paired branchial arch tissue by anomaly of mesodermisation. Surgical treatment is required and must be carried out in the first month of the life in order to avoid neck and mandible functional and morphological disorders. Surgery involves complete excision of the cutaneous ulceration and subjacent fibrous cord followed by site closure using multiples “Z” plasties. Long postoperative monitoring is needed due to the frequency of the recurrence.