Le neurofibrome plexiforme orbito-temporal est caractéristique de la neurofibromatose de Von Recklinghausen. Le but de cette étude était de souligner les aspects cliniques, évolutifs et thérapeutiques de cette affection à travers une étude rétrospective de 6 cas de neurofibrome orbito-temporal.

Six patients atteints de neurofibrome plexiforme orbito-temporal ont été traités entre 1986 et 2003, 4 hommes et 2 femmes. L'âge des patients variait entre 10 et 29 ans (âge moyen = 19 ans). Les patients ont bénéficié d'un examen tomodensitométrique (TDM) et d'une imagerie par résonance magnétique (IRM). L'exérèse chirurgicale du tissu neurofibromateux a été réalisée chez tous les patients, avec reconstruction osseuse chaque fois que cela était possible.

Le neurofibrome était unilatéral chez tous les patients. Cinq localisations étaient à gauche et une à droite. La dysplasie sphéno-orbitaire était retrouvée chez tous les patients, responsable de méningo-encéphalocèle fronto-temporal et d'exophtalmie pulsatile. L'exérèse chirurgicale a permis la réduction du neurofibrome. L'exentération a été réalisée chez tous les patients, l'œil n'étant pas fonctionnel. Le méningo-encéphalocèle fronto-temporal a été traité chez 2 patients, avec reconstruction des grandes ailes du sphénoïde par greffe osseuse iliaque et par plaque de titane. Le comblement de l'orbite par transfert du muscle temporal a été réalisé chez tous les patients. Les résultats esthétiques obtenus ont été jugés satisfaisants.

Le neurofibrome plexiforme orbito-temporal nécessite une prise en charge chirurgicale souvent complexe, surtout lorsqu'il s'agit de formes évoluées qui causent des hémorragies peropératoires difficiles à maîtriser. La reconstruction osseuse est délicate vu le caractère évolutif des dysplasies osseuses.

Orbito-temporal plexiform neurofibroma is characteristic of Von Recklinghausen neurofibromatosis. We report 6 cases of orbito-temporal plexiform neurofibromas and review different aspects of diagnosis, course and treatment.

Six patients, 4 males and 2 females, with orbito-temporal plexiform neurofibromas were treated between 1986 and 2003. Patient age varied between 10 and 29 years (age average=19). Computed tomography and magnetic resonance imaging were performed in all 6 patients. Surgical resection of the neurofibroma was performed in all patients.

The tumor was located on the left in 5 cases and on the right in one. Spheno-orbital dysplasia was found in all patients and was associated with fronto-temporal meningoencephalocele and pulsate exophthalmia. Surgical resection enabled reduction of the neurofibroma. Exenteration was performed in all patients because of a nonfunctional eye. Two patients underwent cure of fronto-temporal meningoencephalocelus with reconstruction of the large wing of the sphenoid using an iliac bone graft and a titanium plate.

Surgery is essential for orbito-temporal plexiform neurofibroma but is usually difficult, particularly when the tumor has developed increasing the risk of hemorrhage. Bony reconstruction is difficult considering the risk of progressive osseous dysplasia. The cosmetic results achieved in this patient were considered good.