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Macrostomie congénitale bilatérale - 22/02/08

Doi : 10.1016/j.stomax.2005.12.003 

M. Mahtar,

A. Benjelloun,

A. Chekkoury Idrissi

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Résumé

Introduction

La macrostomie congénitale (fente faciale transversale) est une malformation faciale rare. Elle peut être isolée ou syndromique. Nous rapportons un cas de macrostomie congénitale bilatérale en insistant sur les difficultés de réparation.

Observation

Un nourrisson d'un an, de sexe féminin, issu d'un mariage consanguin, nous a été adressé pour des difficultés d'alimentation. L'examen clinique montrait une fente faciale transversale intéressant les deux commissures labiales. Il n'y avait pas d'autres anomalies congénitales. Le traitement a consisté en une commissuroplastie associant une suture du muscle orbiculaire labial à une plastie cutanée en W. Le geste a été bilatéral. Les suites postopératoires ont été simples avec un résultat fonctionnel et cosmétique satisfaisant à 12 mois.

Discussion

Le diagnostic d'une macrostomie congénitale impose un bilan général à la recherche d'autres anomalies congénitales associées (telles qu'une polydactylie et une malformation de l'oreille externe) et une enquête génétique. Plusieurs techniques opératoires ont été proposées pour corriger cette anomalie. La technique comprenant une suture du muscle orbiculaire labial et une plastie cutanée en W donne des résultats satisfaisants.

Summary

Introduction

Congenital macrostomia, a transverse facial cleft, is a rare deformity of the mouth, which can occur alone or in association with other deformities. We report a case of congenital bilateral macrostomia. We discuss the difficulties of plastic surgery in this pathology.

Observation

Congenital macrostomia in a one-year-old girl compromised feeding. The patient presented an isolated bilateral transverse facial cleft. Surgery associated a suture of the orbicularis oris muscle and a cutaneous W plasty. At twelve months, follow-up has been uneventful.

Discussion

Congenital macrostomia is most commonly associated with others anomalies. Many procedures are described regarding surgical correction of macrostomia. Reconstruction of the integrity of the oral sphincter associated with W plasty usually gives the best results.


Mots clés : Macrostomie , Chirurgie réparatrice

Keywords: Macrostomia , Reconstructive surgical procedures


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Vol 108 - N° 1

P. 55-57 - février 2007 Retour au numéro
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