Le chondrosarcome mésenchymateux constitue une forme rare de chondrosarcome. La localisation mandibulaire n'a été que rarement décrite.

Nous rapportons le cas d'un jeune patient de 23 ans, ayant consulté pour une volumineuse tumeur mandibulaire droite. Le bilan radiologique était fortement en faveur de la malignité. Le geste chirurgical a consisté en une hémimandibulectomie associée à une pelvectomie. L'étude histologique de la pièce opératoire a retrouvé des zones chondrosarcomateuses associées à des foyers de petites cellules rondes indifférenciées, permettant de poser le diagnostic de chondrosarcome mésenchymateux.

Le chondrosarcome mésenchymateux est une tumeur osseuse rare, qui atteint généralement le fémur, le bassin, les côtes et les os de la face. Cette tumeur se définit histologiquement par la présence de deux contingents cellulaires, l'un chondrosarcomateux bien différencié et l'autre fait de petites cellules rondes indifférenciées, avec une vascularisation riche, pouvant faire discuter le diagnostic différentiel d'hémangiopéricytome. Le traitement de ces tumeurs est chirurgical, et leur pronostic est très mauvais avec un risque élevé de récidives locales et de métastases.

Mesenchymal chondrosarcoma is a rare form of chondrosarcoma and mandibular localization is rare.

We report a case of mesenchymal chondrosarcoma of the mandible in a 23-year-old patient who consulted for a voluminous tumor of the right mandible. Radiological findings suggested a malignant tumor. A hemimandibulectomy and a pelvectomy were performed. The histological assessment showed zones of neoplastic cartilage and small ovoid cells, typical of mesenchymal chondrosarcoma.

Mesenchymal chondrosarcoma is a rare malignant tumor of skeletal and extra skeletal origin. The most frequent localizations are the femur, the ribs, and facial bones. Histollogically, these tumors have a typical biphasic pattern consisting of both small cells and islands of atypical cartilage. Because of its rich vascular component, this lesion has often been confused with hemangiopericytoma. Surgery is the usual treatment. The prognosis is very poor with a high risk of relapse and metastasis.