Les objectifs de cette étude sont de mieux caractériser les atteintes cliniques initiales et l'évolution de la sclérodermie systémique chez l'homme.

Les patients pour lesquels un diagnostic de sclérodermie systémique répondant aux critères de Leroy étaient inclus. Nous avons comparé dans cette étude rétrospective une cohorte de sclérodermie systémique masculine à une cohorte féminine issue de services de médecine interne et de rhumatologie entre 1997 et 2005.

Cent vingt et un patients ont été inclus dont trente-six hommes. Le suivi moyen était de 6,5 ans. Les hommes présentaient un délai diagnostique significativement plus court, une forme diffuse, des ulcérations cutanées et un syndrome interstitiel radiologique plus fréquents dès le diagnostic. Un facteur environnemental (la silice) était identifié chez les hommes dans neuf observations. Au cours de l'évolution, un syndrome restrictif significatif atteignait plus d'hommes que de femmes (11/30 (37 %) versus 10/70 (14 %), p=0,01) avec une oxygénodépendance plus fréquente (7/32 (22 %) versus 4/82 (5 %), p<0,01). Chez les hommes, le taux cumulé de survie était de 92 % à cinq ans, 72 % à dix ans et 43 % à 15 ans. La médiane de survie était de 13 ans (IC 95 % : 10-16) chez l'homme contre 23 ans (IC 95 % : 10-36) chez la femme. Il n'existait pas de différence significative en terme de survie globale (p=0,27).

Les hommes présentaient plus fréquemment que les femmes une forme diffuse avec une atteinte pulmonaire restrictive et une oxygénodépendance. La mortalité chez les hommes n'était pas statistiquement différente de celle des femmes.

To study the initial clinical features and describe the outcome of systemic sclerosis in a cohort of French men.

Patients with systemic sclerosis based on Leroyʼs criteria were included. In this retrospective study we compared a cohort of men to a cohort of women, diagnosed between 1997 and 2005 in departments of internal medicine and rheumatology.

One hundred and twenty-one patients were included amongst which thirty-six men. The mean follow-up duration was 6.5years. The time to diagnosis was significantly shorter in men than in women. Diffuse cutaneous systemic sclerosis, cutaneous ulcers and interstitial syndrome on chest radiograph were more frequent at diagnosis in men than in women. An environmental factor (silica) was observed in only nine men. During the follow-up, incidence of restrictive lung disease was significantly higher in men than in women (37% versus 14% p=0.01) with higher rates of oxygen dependency (22% versus 5% p<0.01). Cumulated survival rates in men were 92% at 5years, 72% at ten years and 43% at 15years, respectively. The mean survival was 13years in men (IC 95%: 10-16) versus 23years in women (IC 95%: 10-36) with no statistical difference (p=0.27).

If interstitial and restrictive lung disease, oxygen dependency and diffuse systemic sclerosis were more frequent in men than in women, this data did not provide any evidence of survival difference between men and women with systemic sclerosis.