La protéine chaperon de l’α-hémoglobine (α-Hb), l’alpha-hemoglobin stabilizing protein (AHSP) est exprimée à forte concentration dans les progéniteurs érythroïdes tardifs. L’AHSP reconnaît spécifiquement les hélices G et H de l’ α-Hb et forme un hétérodimère stable avec l’α-Hb jusqu’à son association avec sa chaîne partenaire β-Hb pour former le tétramère d’Hb. Contrairement aux chaînes β-Hb, qui forment des tétramères homologues stables, les chaînes isolées α-Hb sont fortement instables et peuvent former des précipités qui génèrent des espèces réactives d’oxygène dans les précurseurs érythroïdes de la moelle osseuse conduisant à une érythropoïèse inefficace et à l’apoptose de la cellule. Ainsi, la liaison de l’AHSP protège les chaînes α-Hb libres et les maintient à l’état soluble dans la cellule. Dans cette revue, nous rapportons les données de la littérature et de notre laboratoire concernant le rôle clé de l’AHSP dans la formation de l’Hb et sa possible implication dans certaines pathologies du globule rouge comme les hémoglobinopathies et nous discutons de son utilisation comme outil pronostique dans les syndromes thalassémiques.

Alpha-hemoglobin stabilizing protein (AHSP), described as a chaperone of alpha-hemoglobin (α-Hb), is synthesized at a high concentration in the erythroid precursors. AHSP specifically recognizes the G and H helices of α-Hb and forms a stable complex with free α-Hb until its association with the partner β-subunits. Unlike the free β-Hb which are soluble and form homologous tetramers, freshly synthesized α-Hb chains are highly unstable molecular species which precipitate and generate reactive oxygen species within the erythrocyte precursors of the bone marrow leading to apoptosis and ineffective erythropoiesis. AHSP protects the free α-Hb chains in maintaining it in the soluble state. In this review, we report data from the literature and our laboratory concerning the key role of AHSP in the biosynthesis of Hb and its possible involvement in some disorders of the red blood cell as well as the hemoglobinopathies and we discuss its use as a prognostic tool in thalassemia syndromes.