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La paralysie supranucléaire progressive - 12/03/15

Doi : 10.1016/j.praneu.2015.01.006 
A. Eusebio a, , b
a Service de neurologie et pathologie du mouvement, institut de neurosciences de La Timone, CHU Timone, AP–HM, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France 
b CNRS, UMR 7289 Aix-Marseille université, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France 

Auteur correspondant : Service de neurologie et pathologie du mouvement, institut de neurosciences de La Timone, CHU Timone, AP–HM, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France.

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Résumé

La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est, avec l’atrophie multisystématisée, l’un des syndromes parkinsoniens atypiques les plus fréquents. Il se caractérise cliniquement dans sa forme la plus classique par l’association d’un syndrome parkinsonien axial, d’une instabilité posturale avec chutes précoces, d’une paralysie oculomotrice en verticalité et de troubles cognitivo-comportementaux. Il n’existe aucun traitement curatif. La prise en charge repose sur des traitements symptomatiques souvent peu efficaces et sur la rééducation. La médiane de survie des patients est comprise entre 6 et 7 ans. Ces dernières années des travaux de corrélations anatomo-cliniques ont bouleversé la nosologie de cette affection en distinguant plusieurs présentations cliniques différentes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Progressive supranuclear palsy is one of the most frequent atypical parkinsonian syndromes. It is characterized by an axial parkinsonism associated with early postural instability and falls, vertical gaze palsy, and cognitive and behavioral impairments. There is currently no cure to the disease and patient management relies on often disappointing symptomatic treatments and physiotherapy. Death occurs 6 to 7years after onset, usually following an injurious fall or a severe aspiration. Several clinical variants have recently been identified and a new nosology is emerging.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Paralysie supranucléaire progressive, Tauopathies, Syndromes parkinsoniens atypiques

Keywords : Progressive supranucelar palsy, Tauopathies, Atypical parkinsonism


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Vol 6 - N° 2

P. 124-130 - mars 2015 Retour au numéro
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  • L’atrophie multisystématisée
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  • Syndromes parkinsoniens rares de causes héréditaires
  • C. Tranchant

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