Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE) est une maladie rare de la jonction neuromusculaire dont le diagnostic est souvent retardé.

Nous rapportons les observations de 2 patientes âgées de 38ans, hospitalisées dans le service de neurologie de l’institut national de neurologie Mongi Ben Hamida de Tunis pour l’exploration d’un syndrome myasthénique touchant les 4 membres, associé à un ptosis chez 1 patiente, sans troubles respiratoires ni troubles de la déglutition. La stimulation répétitive à l’électromyogramme (EMG) a montré un décrément à basse fréquence du potentiel de plaque motrice PPM chez une patiente. Devant l’absence de réponse au mestinon le diagnostic a été révisé et rétabli grâce à une biopsie neuromusculaire pour une et par l’EMG montrant un incrément des PPM à haute fréquence pour les deux.

Le SMLE est une maladie grave associée dans 60 % des cas à un syndrome paranéoplasique. Le diagnostic est souvent égaré surtout devant un décrément des PPM à basse fréquence lors de l’EMG. dans le SMLE on note une baisse progressive de l’amplitude des PPM entre la 1^re et la dernière réponse en opposition à la myasthénie dans laquelle on retrouve une augmentation progressive de cette amplitude après la 5^e réponse.

devant un syndrome myasthénique avec un décrément progressif de l’amplitude des PPM doit faire pousser l’examen clinique et les investigations afin de poser le diagnostic grave de SMLE.