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Atrofia multisistemica - 25/03/15

[17-062-D-10]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(15)70513-1 
A. Foubert-Samier, Praticien hospitalier, MD, PhD , F. Tison, MD, PhD, W.-G. Meissner, MD, PhD
 Institut des maladies neurodégénératives, Centre de référence des maladies rares pour l'atrophie multisystématisée, Hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France 

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Résumé

L'atrofia multisistemica (AMS) è una malattia neurodegenerativa dell'adulto, di evoluzione progressiva e di prognosi grave. I criteri diagnostici sono essenzialmente clinici e permettono la diagnosi di AMS con due gradi di certezza: «possibile» e «probabile»; il carattere «certo» è, dal canto suo, apportato dall'esame anatomopatologico. Questa diagnosi si basa sulla combinazione variabile di quattro segni clinici: una sindrome parkinsoniana (P), una sindrome cerebellare (C), una disautonomia e una sindrome piramidale. La presenza di una disautonomia è indispensabile per il carattere «probabile» o «possibile» dell'AMS e, in funzione della prevalenza della sindrome parkinsoniana o della sindrome cerebellare, si definiscono due forme di AMS: l'AMS di tipo P o l'AMS di tipo C. Alcuni esami complementari consentono di apportare degli argomenti per la diagnosi, come la presenza di anomalie suggestive di AMS alla risonanza magnetica (RM) cerebrale o la presenza di una denervazione dopaminergica al Dat-Scan. La diagnosi di certezza si basa sull'esame anatomopatologico post-mortem, che mostra in particolare una degenerazione olivo-ponto-cerebellare e della via nigrostriatale, associata ad abbondanti inclusioni oligodendrogliali intracitoplasmatiche contenenti dell'alfa-sinucleina. Le risorse terapeutiche sono limitate, fatta eccezione per il trattamento sintomatico della disautonomia. È necessario un accompagnamento da parte di un'equipe pluridisciplinare per migliorare le condizioni di vita del paziente e della sua famiglia.

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Parole chiave : Atrofia multisistemica, Sindrome parkinsoniana atipica, Disautonomia


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