Les tumeurs du rein se positionnent au septième rang de fréquence des cancers de l'homme en Europe. Il s'agit des tumeurs rares dans 10 à 15 % des cas. Les carcinomes des canaux collecteurs du rein ou tumeur de Bellini, décrits pour la première fois en 1949, en sont une entité anatomoclinique distincte et représentent environ 1 % des cancers épithéliaux. La néphrectomie radicale est le traitement de référence des formes localisées. En absence de recommandations, la prise en charge est apparentée à celle des tumeurs urothéliales (gemcitabine associée aux sels de platine). Un taux de réponse de 72 % au bévacizumab associé à la chimiothérapie gemcitabine/cisplatine en première ligne métastatique a été rapporté. De même, quelques cas de réponses des cancers de Bellini métastatiques à l'association des anti-angiogéniques à la chimiothérapie ont été rapportés ces dernières années. Le pronostic clinique est grave. Malgré l'agressivité des cancers de Bellini, après néphrectomie, la survie spécifique au cancer rejoindrait celle des patients avec cancer rénal à cellules claires et serait liée au stade avancé des cas. L'évaluation de la chimiothérapie à base de sels de platine plus la gemcitabine associée au bévacizumab est en cours de réalisation afin d'évaluer ce schéma thérapeutique dans cette indication.

In Europe, renal tumours are 7th in frequency of men cancers. They are rare tumours in 10 to 15% of cases. Collecting ducts carcinomas or Bellini tumours, described for the first time in 1949, are a distinct clinical and pathological entity. They represented 1% of epithelial cancers. Nephrectomy is the treatment of localised cancer. Because of lack of recommendations, usually in clinical practice, treatment is similar to urothelial carcinomas treatments (gemcitabine plus platinium). A 72% of response rate of urothelial carcinoma to association of bevacizumab with platinium and gemcitabine 1st line chemotherapy in metastatic setting was reported. More, cases of responses of metastatic Bellini cancers to antiangiogenic treatments associated to chemotherapy were reported these last years. Bellini cancers have a poor prognostic. Unless the fact that this cancer is aggressive, after nephrectomy, cancer specific survival seems not to be different to those of patients with clear cells renal carcinoma and could be related to latest stage of disease in patients. The evaluation of efficacy of association of bevacizumab to chemotherapy is still going on in this association.