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Neuropathies auditives - 01/05/15

[20-183-D-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0351(15)64852-8 
T. Mom a, b,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, Y. Pavier a, b : Chef de clinique des Universités, assistant des Hôpitaux, M. Puechmaille a : Interne des Hôpitaux, N. Saroul a : Praticien hospitalier, L. Gilain a, b : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service, P. Avan a, b : Professeur des Universités, praticien hospitalier, Directeur de l'équipe de recherche de biophysique des handicaps neurosensoriels
a Service d'oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervicofaciale, Hôpital Gabriel-Montpied, 30, place Henri-Dunant, 63000 Clermont-Ferrand, France 
b Laboratoire de biophysique des handicaps neurosensoriels, UMR NEURODOL 1107, Faculté de médecine, 28, place Henri-Dunant, 63000 Clermont-Ferrand, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les neuropathies auditives regroupent les atteintes de l'audition dues principalement à la défaillance des voies auditives rétrocochléaires. On retrouve dans ce vaste groupe d'atteinte auditive plusieurs étiologies répondant à différentes physiopathologies. Initialement, la dyssynchronie des fibres auditives, souvent à l'origine de l'absence des potentiels évoqués auditifs précoces, était désignée comme la cause principale de ces atteintes auditives, expliquant le terme employé pendant quelques années de neuropathie auditive avec dyssynchronie auditive. Depuis que plusieurs causes épargnant le nerf cochléaire, et concernant le ruban synaptique de la cochlée, ont été révélées, le terme générique de désordre spectral compatible avec une neuropathie auditive a été adopté. La caractéristique retenue est la présence de cellules ciliées externes fonctionnelles (les otoémissions acoustiques et/ou le potentiel microphonique le confirmant) et d'une altération des potentiels évoqués auditifs précoces. Sur le plan clinique, certaines formes se révèlent dès la naissance (comme une agénésie du nerf cochléaire par exemple, ou une atteinte métabolique majeure). Chez d'autres, enfants ou adultes, la plainte est en premier lieu une mauvaise intelligibilité dans le bruit avec pourtant des seuils auditifs subnormaux ou peu altérés, ce qui peut égarer le diagnostic. Les causes neurologiques dégénératives sont au premier plan comme la maladie de Charcot-Marie-Tooth, la sclérose en plaques ou encore la maladie de Friedreich. L'analyse génétique est une aide précieuse au diagnostic dans les formes moins typiques. La réhabilitation auditive est à considérer au cas par cas, en fonction de la physiopathologie en cause et du degré de sévérité de la surdité. L'aide auditive externe trouve plus une place dans ses capacités de sélection et filtration du signal acoustique, que dans l'amplification acoustique. Dans les surdités bilatérales sévères à profondes, en présence d'un nerf acoustique, l'implantation cochléaire a montré son efficacité.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Neuropathie auditive, Désordre de spectre auditif, Potentiels évoqués auditifs, Otoémissions acoustiques, Électrocochléographie, Potentiel microphonique cochléaire


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