Les dermatoses neutrophiliques représentent un large éventail de pathologies et de présentations cliniques. Avec le syndrome de Sweet, le Pyoderma Gangrenosum (PG) est la dermatose neutrophilique la plus souvent rencontrée en médecine interne, qui peut être idiopathique ou secondaire à une pathologie sous-jacente. Il est parfois favorisé par un phénomène de pathergie notamment lors d’actes chirurgicaux.

Un homme de 75ans, aux antécédents de diabète de type 2, était pris en charge en réanimation, dans les suites d’une arthroplastie de hanche droite (coxarthrose évoluée), pour un tableau de choc septique sur infection du site opératoire diagnostiqué devant une désunion des berges avec halo inflammatoire violacé, un écoulement purulent, une instabilité hémodynamique malgré le remplissage et un syndrome inflammatoire biologique marqué. Les prélèvements locaux ne révélaient qu’une flore de contamination cutanée. L’état du patient, tant sur le plan local que général, ne s’améliorait pas malgré la reprise chirurgicale, les lignes d’antibiothérapies à large spectre successives et un support hémodynamique par amines vasopressives.

Une biopsie cutanée était secondairement effectuée, révélant un infiltrat inflammatoire du derme fait de polynucléaires neutrophiles, compatible avec le diagnostic de PG.

Une corticothérapie systémique était entreprise (1mg/kg/j), permettant une amélioration rapide du patient (sevrage des amines vasopressives, amélioration de l’état cutané local, amendement du syndrome inflammatoire), rapidement arrêtée (1 mois).

Deux semaines après l’arrêt de la corticothérapie, le patient était réhospitalisé, en service de médecine interne, pour un tableau identique au tableau initial. La cortisolémie à 8h était normale, il existait un syndrome inflammatoire biologique (CRP 240mg/L, polynucléaires neutrophiles 41,6 G/L). Les prélèvements (ECBU, hémocultures, prélèvements locaux) étaient stériles. Le scanner TAP ne montrait pas de foyer infectieux profond. Finalement, la ré-introduction d’une corticothérapie systémique à 1mg/kg/j améliorait une nouvelle fois le patient. Un traitement immunosuppresseur par anti-TNFα (INFLIXIMAB) était mis en route avec sevrage rapide en corticoïdes (important déséquilibre du diabète), permettant une amélioration locale spectaculaire. Malheureusement, le patient décédait 2 mois plus tard d’une complication infectieuse.

Le PG post-opératoire est une entité mal connue et souvent initialement diagnostiquée comme une infection du site opératoire. Il survient le plus souvent après chirurgie mammaire (25 % des cas) mais aussi cardiothoracique (14 % des cas), gynéco-obstétricale (13 %), orthopédique (12 %, dont chirurgie de hanche : 1,8 % des cas) et de la tête et du cou (3 %). Les premiers symptômes sont généralement décrits au 7^e jour post-opératoire et plus rarement dès le 1^er jour post-opératoire (3 % des cas).

Le tableau est rarement aussi sévère, bien que 2 cas de PG mimant un sepsis sévère ou un choc septique aient déjà été rapportés : un tableau de sepsis sévère suivant une chirurgie abdominale de colostomie sur cancer colorectal, révélant en fait un PG de l’orifice de drainage 2jours après la chirurgie et un tableau de choc septique sur un ulcère du membre inférieur conduisant à l’amputation du membre inférieur, l’apparition de nouvelles lésions aux points de ponction permettait le diagnostic de PG.

Les lésions tissulaires à l’origine du tableau de choc septique s’expliquent en partie par l’expression exagérée de cytokines pro-inflammatoire telles que le TNFα, IL-1β, Il-6… L’excès de neutrophiles circulants et intra-tissulaire dans le PG pourrait être à l’origine du recrutement de ces cytokines (via notamment les phénomènes d’apoptose et de NETose) qui seraient alors responsables des lésions tissulaires et endothéliales à l’origine du tableau.

Le traitement repose avant tout sur la corticothérapie systémique voire sur les immunosuppresseurs. La reprise chirurgicale est à éviter autant que possible (aggravation).

Le PG post-opératoire constitue une pathologie inflammatoire peu fréquente et de diagnostic difficile. Une méconnaissance de cette entité peut conduire à une multiplication des traitements antibiotiques et des actes chirurgicaux, avec un risque d’aggravation et d’extension des lésions. Le diagnostic devrait être évoqué devant une évolution locale défavorable pour permettre une prise en charge rapide et adaptée.