L’atteinte neurologique du lupus érythémateux systémique est polymorphe et souvent associée à un pronostic défavorable. Ainsi, le neurolupus peut simuler tout type d’atteintes neurologiques et psychiatriques, et peut même survenir en l’absence de tout signe systémique de la maladie. Nous rapportons le cas atypique d’un lupus érythémateux systémique découvert au décours d’une polyradiculonévrite inflammatoire chronique démyélinisante.

Il s’agit d’un jeune patient âgé de 23ans, sans antécédent pathologique particulier. 3 mois avant son hospitalisation, le patient notait des arthralgies diffuses notamment aux grosses articulations. Le tableau clinique s’était enrichi progressivement de paresthésies au niveau des 2 mains en gant, symétriques, puis 1 mois plus tard aux 2 pieds, remontant aux 2 jambes, 2 cuisses pour atteindre la région génitopérinéale. Un déficit moteur proximal aux 2 membres inférieurs était aussi souligné. Ceci était accompagné de céphalées, avec une fatigue extrême et une altération de l’état général. Aucun autre trouble neurologique n’était rapporté. Pas de trouble de la déglutition, ni respiratoire, ni sphinctérien, ni dysautonomique. Pas de perte de connaissance, ni crise convulsive.

L’examen d’admission trouvait un déficit moteur à 4/5 aux 2 psoas avec aréflexie diffuse, mais une sensibilité tactile, thermoalgique et proprioceptive normale. Le reste de l’examen neurologique était sans particularité.

L’EMG montrait une polyradiculonévrite démyélinisante affectant les racines et les terminaisons. La ponction lombaire montrait une pléiocytose lymphocytaire à 30 leucocytes dont 90 % lymphocytes, stérile, une hyperprotéinorachie à 2,6 g/L et une glycorachie normale. Un bilan auto-immun réalisé montrait des FAN positifs à 1/1280 et des anti-ADN natifs positifs avec C3 et C4 consommés. Le reste du bilan auto-immun, infectieux et vitaminique était négatif. Une IRM cérébrale et une IRM du rachis cervico-dorso-lombaire injectées étaient normales, ainsi qu’un CT-Scan injecté du corps entier, éliminant alors toute autre étiologie inflammatoire, néoplasique ou paranéoplasique.

Le diagnostic retenu était celui d’une polyradiculonévrite inflammatoire chronique démyélinisante dans un cadre d’un lupus érythémateux systémique chez un homme. Le patient recevait alors un bolus intraveineux de corticoïdes à 1 g/jour pour 3jours suivi d’une dose de 1mg/kg/jour avec diminution progressive par palier, azathioprine 150 mg/jour et hydroxychloroquine 400 mg/jour, avec amélioration nette de son tableau neurologique et biologique.

Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune touchant avec prédilection les femmes 9 fois sur 10, sa survenue chez l’homme restant rare [1Mathian A. Physiopathologie du lupus systémique La Revue de médecine interne 2007 ;  28S : S298-S301 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. En ce qui concerne le neurolupus, la prévalence globale de ces manifestations varie significativement selon les études, allant de 20 à 97 % [2Lefèvre G., et al. Neurolupus (1re partie). Description et démarche diagnostique et thérapeutique dans les manifestations neurologiques centrales et psychiatriques au cours du lupus érythémateux systémique La Revue de médecine interne 2012 ;  33 (9) : 491-502

Cliquez ici pour aller à la section Références], soulignant la difficulté diagnostique et l’hétérogénéité de ces manifestations. Quant à l’association de la polyradiculonévrite inflammatoire chronique démyélinisante au lupus érythémateux systémique, très peu de cas sont décrits dans la littérature [3Zoilo M.A., et al. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in a boy with systemic lupus erythematosus Rheumatol Int 2010 ;  30 (7) : 965-968 [cross-ref]

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Notre observation constitue l’un des rares cas de lupus érythémateux systémique, où la singularité se reflète par une atteinte, chez un homme, de la maladie, diagnostiquée à la suite d’une atteinte neurologique périphérique.