La polychondrite atrophiante (PCA) est une maladie rare susceptible de se compliquer d’une aortite pouvant nécessiter une prise en charge chirurgicale urgente.

Nous rapportons 5 cas de PCA associée à une aortite, vus dans un service de médecine interne de CHU depuis 2005. Les patients inclus présentaient une PCA selon les critères de Michet. L’aortite a été définie par la présence au TDM d’un épaississement pariétal ≥ 3mm.

Il s’agissait de 3 femmes et 2 hommes d’âge médian 60ans [43–66ans] au diagnostic de PCA. Les symptômes initiaux étaient des chondrites auriculaires et nasales (n=5), des arthralgies (n=2), des sclérites (n=1), des signes généraux (fièvre amaigrissement, n=3).

L’aortite était diagnostiquée 5ans après le diagnostic de PCA (−3ans dans le cas d’un patient chez qui le diagnostic de PCA a été porté à postériori après le diagnostic d’aortite, à +11ans). Un seul des patients présentait une myélodysplasie au diagnostic d’aortite. La médiane des CRP au diagnostic d’aortite était de 60mg/L [1 à 345].

La recherche d’aortite était motivée par l’apparition d’une douleur thoracique (n=2), par un amaigrissement inexpliqué (n=1), des dorsalgies fébriles (n=1) et la persistance d’un syndrome inflammatoire (n=1). Les lésions aortiques étaient des épaississements pariétaux (taille médiane 5mm ; 3–11mm) touchant la crosse (n=1), l’aorte descendante (n=1), les troncs supra-aortiques (n=2), l’aorte sous-rénale (n=2), le tronc cœliaque (n=1) et les artères iliaques (n=1) ; des anévrismes de l’aorte ascendante (n=2 ; 43–45mm) et un cas de dilatation de l’anneau aortique associé à une insuffisance valvulaire aortique d’indication chirurgicale.

Les traitements reçus avant le diagnostic d’aortite comportaient : corticoïdes (n=3), méthotrexate (n=2), disulone (n=1) et etanercept (n=1). Après le diagnostic, les traitements comprenaient : corticoïdes (n=4), méthotrexate (n=3), azathioprine (n=1), adalimumab (n=2), tocilizumab (n=1) ; 2 patients ont reçu plusieurs anti-TNF. Sous ces thérapies, l’évolution a été vers la régression des lésions d’aortite (n=2) la stabilité (n=1), un patient non réévaluable car pris en charge chirurgicalement, et un patient non réévalué scannographiquement, mais cliniquement stable.

Dans la littérature, l’âge moyen de découverte de la PCA est de 40ans (19 à 89ans). La découverte de lésions aortiques est faite en moyenne 3ans après le diagnostic de PCA.

La recherche d’aortite est motivée dans la majorité des cas reportés par la découverte d’un souffle cardiaque, plus rarement par une dyspnée ou par une douleur abdominale. Dans la littérature, l’aortite touche l’aorte ascendante dans 59 % des cas, la crosse dans 29 %, l’aorte descendante dans 35 % et l’aorte abdominale dans 29 %. Dans les différentes séries, seul un patient n’a pas reçu de corticoïdes, 41 % ont reçu du méthotrexate, 29 % du cyclophosphamide, 29 % de l’azathioprine, 3 patients ont reçu de l’infliximab et un a également reçu de l’adalimumab.

La PCA se complique d’événements cardiovasculaires dans 11 à 56 % des cas avec une mortalité à 5 et 10ans de 26 et 45 % respectivement. L’insuffisance aortique est l’atteinte la plus souvent rapportée. Elle est consécutive à la perte des tissus élastiques de l’anneau aortique provoquant sa dilatation ou des anévrismes de l’aorte. Une chirurgie de remplacement valvulaire aortique a été pratiquée chez 29 % des patients de la littérature, un remplacement de l’aorte ascendante dans un cas, de la crosse aortique dans un cas, et une chirurgie d’anévrisme de l’aorte abdominale chez deux patients.

Dans notre étude, les aortites se sont compliquées dans 2 cas sur 5 d’un anévrisme avec une prise en charge chirurgicale devant une insuffisance aortique majeure dans un cas. L’histologie retrouvait des lésions inflammatoires associées à une hyperplasie fibro-myo-intimale, à des altérations du tissu élastique, et à un infiltrat lymphoplasmocytaire.

La présence d’une aortite semble être un élément de pronostic péjoratif puisque 4 de nos patients ont eu recours à plusieurs lignes de traitement immunosuppresseurs pour contrôler leur pathologie.

L’aortite au cours de la PCA est probablement sous diagnostiquée en raison du manque de spécificité de ses signes cliniques. L’enjeu diagnostic est important en raison du risque de dissection ou de rupture aortique. La présence d’une aortite doit faire pratiquer une surveillance morphologique et un strict contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire.