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Vascularites cryoglobulinémiques - 26/05/15

[5-0455]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(15)68704-X 
D. Saadoun a, b, , A.-C. Desbois a, b
a Centre de référence des maladies auto-immunes et systémiques rares, Départements hospitalo-universitaires (DHU) inflammation, immunopathologie, biothérapie (I2B), Université Pierre-et-Marie-Curie, Paris 6, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l'Hôpital, 75651 cedex 13 Paris, France 
b Service de médecine interne et d'immunologie clinique, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l'Hôpital, 75651 cedex 13 Paris, France 

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Résumé

Les vascularites cryoglobulinémiques sont des vascularites systémiques liées à des dépôts vasculaires de complexes immuns secondaires à la présence d'une cryoglobuline. Les cryoglobulines sont des immunoglobulines (Ig) qui ont la propriété de précipiter au froid et de se solubiliser à nouveau lors du réchauffement. En fonction de leur type, leur composition et leur présentation clinique diffèrent. Les cryoglobulines de type I sont composées d'une Ig monoclonale alors que les cryoglobulines II et III (dites « mixtes ») sont composées soit d'une Ig monoclonale associée à des Ig polyclonales (type II), soit uniquement d'Ig polyclonales (type III). Les causes des cryoglobulinémies sont diverses en fonction du type de cryoglobulines. Les cryoglobulines de type I sont soit liées à une hémopathie (lymphome, myélome), soit à une monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Les cryoglobulines mixtes sont le plus souvent associées à une hépatite C, puis moins fréquemment à des maladies auto-immunes (lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren) ou à une hémopathie lymphoïde. Les principales manifestations cliniques comprennent des signes généraux (asthénie, fièvre, etc.), des signes cutanées (purpura, syndrome de Raynaud, nécroses cutanées), des atteintes articulaires, neurologiques (polyneuropathie) et rénales (glomérulonéphrite membranoproliférative). Les atteintes rénales, neurologiques et, plus rarement, cardiaques et digestives font toute la gravité de la maladie. La prise en charge thérapeutique repose essentiellement sur le traitement de la cause (traitement de l'hémopathie, etc.) de la cryoglobuline associé à des mesures symptomatiques (éviction du froid, antalgiques, etc.). Les cryoglobulines associées à l'hépatite C nécessitent l'éradication du virus, véritable « trigger » de la vascularite, et l'administration de l'anticorps anti-CD20 dans les formes sévères. Le traitement des cryoglobulines mixtes non infectieuses n'est pas bien codifié mais repose souvent sur une corticothérapie associée à un immunosuppresseur ou à l'anticorps anti-CD20.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Vascularite, Cryoglobuline, Hépatite C, Hémopathie, Atteinte rénale, Purpura, Neuropathie


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