La biliopathie portale (BP) correspond aux anomalies des voies biliaires chez les patients présentant une hypertension portale extrahépatique. Bien que la majorité des patients soit asymptomatique, environ 20 % présentent des symptômes biliaires (douleur, prurit, ictère, angiocholite). La physiopathologie de la BP est encore peu connue mais le mécanisme principal serait la compression des voies biliaires par les veines péricholédociennes. Le scanner et la cholangiopancréato-IRM avec portographie devraient être les examens de première intention dans l’évaluation de la BP. Le traitement est limité aux cas symptomatiques et orienté par les manifestations cliniques ; il peut être endoscopique (sphinctérotomie, extraction de calculs, stent biliaire) ou chirurgical (shunt porto-systémique suivi, si besoin, d’une anastomose biliodigestive). Cette revue de la littérature décrit la physiopathologie, les caractéristiques cliniques, les examens complémentaires et la prise en charge de la BP.

Portal biliopathy (PB) refers to the biliary abnormalities of the biliary ducts observed in patients with extrahepatic portal hypertension. Although majority of patients are asymptomatic, approximately 20% of these patients present with biliary symptoms (pain, pruritus, jaundice, cholangitis). The pathogenesis of PB is uncertain but compression by dilated veins into or around common bile duct may play the main role. CT-scan, MR cholangiopancreatography with MR portography should be the initial investigations in the evaluation of PB. Treatment is limited to symptomatic cases and is dictated by clinical manifestations and complications of the disease. Treatment of PB could be done by endoscopy (sphincterotomy, stone extraction or biliary stenting of the common bile duct) or surgery (definitive decompression by porto-systemic shunt followed by bilioenteric anastomosis, if necessary). This review describes pathogenesis, clinical features, investigation and management of portal biliopathy.