Le syringome chondroïde est une tumeur cutanée rare caractérisée par une double composante épithéliale et mésenchymateuse. Le diagnostic histologique morphologique peut être orienté par l’immuno-histochimie. Nous présentons 10 cas et leurs caractéristiques clinico-pathologiques.

Dix cas de syringomes chondroïdes ont été inclus, entre janvier 2000 et août 2013, sur les CHU Louis-Mourier et de Fort-de-France. Ils ont tous été relus par un expert en pathologie cutanée et des compléments d’immuno-histochimie ont été réalisés. Les données cliniques et histologiques ont été colligées.

Les lésions étaient surtout localisées au visage (3/10) et aux extrémités (3/10). La taille variait de 1,2 à 5,2cm. Tous les cas ont été traités chirurgicalement, aucun cas de malignité n’a été diagnostiqué. L’histologie montrait un aspect de tumeur dermique limitée, avec une double différenciation syringo-chondroïde, et des cavités revêtues d’une à deux assises cellulaires évoquant une tumeur annexielle de type apocrine (5/10) ou eccrine (4/10). L’étude immuno-histochimique montrait une positivité de l’EMA, l’ACE et de la CK7 sur les cellules bordant les lumières, et une positivité de la PS100 et de la vimentine sur les cellules de la bordure externe.

Le syringome chondroïde est caractérisé par une double composante épithéliale et mésenchymateuse au sein d’un stroma myxoïde ou chondroïde. Notre série a des particularités cliniques et histologiques (localisation aux extrémités, raccordement épidermique…). Les principaux diagnostics différentiels sont les autres lésions annexielles, dont l’immuno-histochimie ne serait pas caractéristique de celle des syringomes chondroïdes : les cellules bordant les lumières expriment les marqueurs épithéliaux (EMA, cytokératines et ACE), les cellules de la bordure externe les marqueurs mésenchymateux (PS100, vimentine). Le traitement est chirurgical.

L’aspect histologique du syringome chondroïde est évocateur mais en cas de doute la réalisation d’une étude immuno-histochimique montrant une double composante cellulaire peut en faciliter le diagnostic.

Chondroid syringoma (CS) is a rare cutaneous tumor characterized by mixte epithelial and mesenchymal component. The confident histological diagnosis can be obtained by immuno-histochemistry study. Here we present 10 new cases with their clinico-hystological characteristics.

The 10 cases were observed between January 2000 and august 2013, in Fort-de-France and Louis-Mourier universitary hospitals. For all the cases a controlled histological study was performed by a dermatopathologist expert and immuno-histochemistry was added. Clinical and immuno-histological data were analyzed.

The lesions were almost localized on the face (3/10) and the extremities (3/10). The size was about 1.2 to 5.2cm. Every case was treated by surgery, no malignant case was diagnosed. Histologically, all the 10 cases presented as a well-limited dermic tumor with a mixte epithelial and mesenchymal component. The stroma was myxo-chondroid, and the epithelial component consisted in epithelial cavities lined by one or two cell layers with eccrine (4/10) or apocrine (5/10) features. Immuno-chemistry study reveals positivity for EMA, ACE and CK7 for the internal cells, and positivity for S100 protein and vimentin of the extern cell layer.

Chondroid syringoma is characterized by a mixte epithelial with eccrine and apocrine cells and a myxo-chondroid stroma. Our study has some clinical and histological particularities (lesions on the extremities, epidermic connecting…). The main differentials diagnoses are the other annexial tumors. The treatment is surgical.

The histological diagnosis of CS is quite easy, but in case of doubt, immuno-chemistry will help, showing a double mesenchymal and epithelial differentiation.