Nous rapportons le cas d'une jeune femme de 40 ans atteinte d'un paragangliome gangliocytique duodénal ampullaire traité par ampullectomie chirurgicale. Le diagnostic pré-opératoire était celui de tumeur péri-ampullaire. Le diagnostic final de paragangliome gangliocytique duodénal avec marges de résection saines était établi grâce à l'analyse histologique et immunohistochimique de la pièce d'ampullectomie chirurgicale. Notre observation illustre l'intérêt de l'immunohistochimie pour confirmer le diagnostic de paragangliome gangliocytique duodénal, entité rare mais bénigne.

We report the case of a 40-year-old woman with duodenal gangliocytic paraganglioma of the ampulla of Vater. Preoperative diagnosis was periampullar tumor. Final diagnosis of duodenal gangliocytic paragangioma of the ampulla of Vater with negative margins was made by histological and immunohistochemical study of surgical ampullectomy specimen. This case report stresses the yield of immunohostochemical study in the diagnosis of duodenal gangliocytic paraganglioma, a rare entity.