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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 38, n° 10
pages 950-954 (décembre 2015)
Doi : 10.1016/j.jfo.2015.02.012
Received : 31 December 2014 ;  accepted : 20 February 2015
Les kystes dermoïdes orbitopalpébraux : étude clinique et résultats thérapeutiques
Orbital dermoid cysts: Clinical spectrum and outcome
 

L. Knani , F. Gatfaoui, F. Krifa, H. Mahjoub, N. Daldoul, F. Ben Hadj Hamida
 Service d’ophtalmologie, CHU Farhat Hached, rue Ibn Jazzar, 4031 Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant. 16, rue Ennozha, 4012 Hergla, Tunisie.
Résumé
Introduction

Les kystes dermoïdes sont des tumeurs orbitaires congénitales bénignes appartenant au groupe des choristomes. L’expression clinique de ces tumeurs varie selon leur localisation et leur taille.

Matériel et méthodes

Nous rapportons les résultats d’une étude rétrospective concernant 43 patients opérés de kyste dermoïde entre juillet 1998 et mars 2009.

Résultats

La moyenne d’âge des patients était de 18,64ans. Parmi les patients, 48,83 % étaient de sexe masculin. La localisation préseptale était prépondérante (41 cas). Un des deux cas de localisation intraorbitaire a nécessité une orbitotomie. Nous n’avons observé aucune complication, ni récidive locale.

Discussion

Le kyste dermoïde est une tumeur du sujet jeune. La moyenne d’âge de nos patients était relativement élevée. Les formes périorbitaires sont les plus fréquentes, de révélation plus précoce et de diagnostic plus aisé que les formes profondes. L’imagerie est d’un apport incontournable dans les formes profondes. L’excision chirurgicale complète demeure le principal moyen thérapeutique.

Conclusion

Les kystes dermoïdes sont des tumeurs orbitaires bénignes. La forme superficielle est la forme la plus commune. Les formes profondes sont de prise en charge plus délicate.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary
Introduction

Dermoid cysts are benign congenital orbital tumors, they are classified as choristomas. Clinical manifestations vary according to location and size.

Materials and methods

We retrospectively analyzed 43 cases of dermoid cysts surgically treated between July 1998 and March 2009.

Results

Mean patient age was 18.64 years. Among patients, 48.83% were male. Preseptal location was most common (41 cases). One of the two cases of intraorbital location required orbitotomy. We observed no complications or recurrence.

Discussion

Dermoid cysts are most often seen in young patients. The mean age of our patients was relatively high. The majority of dermoid cysts are periorbital in location. Superficial orbital dermoid cysts are more frequent, present earlier in life and are more easily identified than deep dermoid cysts. Imaging plays a major role in the management of deep orbital tumors. Complete surgical excision has remained the mainstay of treatment.

Conclusion

Dermoid cysts are benign orbital tumors. Superficial dermoid cysts are the most common type. Deeper cysts require a more challenging diagnostic and therapeutic approach.

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Mots clés : Orbite, Paupière, Tumeur bénigne, Kyste dermoïde, Chirurgie

Keywords : Orbit, Eyelid, Benign tumor, Dermoid cyst, Surgery


Introduction

Les kystes dermoïdes sont des tumeurs congénitales bénignes, ayant une double origine ectodermique et mésodermique, et dont la paroi délimite une cavité à contenu complexe fait de kératine, sébum, poils… L’expression clinique de ces tumeurs varie selon leur localisation et leur taille. La localisation orbitopalpébrale est très fréquente.

Nous rapportons les résultats d’une série de 43 patients opérés de kyste dermoïde et nous nous proposons d’étudier le profil clinique et les résultats thérapeutiques.

Matériel et méthodes

Nous avons réalisé une étude rétrospective concernant 43 patients ayant présenté une tuméfaction orbitaire et extra-orbitaire pour lesquels le diagnostic de kyste dermoïde a été porté. Ces patients ont été suivis et opérés dans le service d’ophtalmologie au centre hospitalo-universitaire Farhat Hached de Sousse (Tunisie) entre juillet 1998 et mars 2009.

Nous avons analysé les caractéristiques épidémiologiques des patients, le motif de consultation ainsi que la présentation clinique initiale. Tous les patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet. À l’étude des annexes, nous avons relevé la taille du kyste dermoïde ainsi que sa localisation. Le diagnostic était suspecté à l’examen clinique et confirmé par l’examen histologique.

Un complément d’exploration par tomodensitométrie (TDM) orbitaire a été réalisé dans 2 cas de kystes dermoïdes rétro-septaux et de manière non systématique pour les kystes antérieurs (2 cas). Tous les patients ont bénéficié d’une exérèse chirurgicale sous anesthésie générale. Nous avons relevé la voie d’abord chirurgicale et le suivi post-opératoire. Le recul moyen était de 23 mois.

Résultats

Il s’agissait de 22 femmes et 21 hommes, d’âge moyen égal à 18,64ans avec des extrêmes allant de 2 mois à 72ans, au moment du diagnostic.

Le motif de consultation était une tuméfaction palpébrale chez 41 patients, soit 95,4 % des cas. Cette tuméfaction était typique dans tous les cas : mobile, de consistance ferme, parfois molle, non inflammatoire et non pulsatile. L’aspect ne se modifiait pas après un effort de toux ou de posture (Figure 1). Deux patients (4,6 % des cas), âgés respectivement de 10 et 35ans, ont présenté une exophtalmie axile, indolore et irréductible.



Figure 1


Figure 1. 

Kyste dermoïde orbitopalpébral : présentation typique. Enfant présentant une masse mobile, de consistance ferme, non inflammatoire et non pulsatile de la queue du sourcil gauche.

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Le côté gauche était concerné chez 26 patients, soit 60 % des cas. La paupière supérieure était atteinte chez 38 patients contre 3 seulement pour la paupière inférieure.

La taille moyenne des kystes était de 10mm. Dans 3 cas, une taille de plus 6cm de grand axe était notée (Figure 2). La localisation la plus fréquente du kyste dermoïde était le quadrant temporal supérieur (queue du sourcil), soit 83,7 % des cas, suivi par le quadrant nasal supérieur (2 patients, soit 4,6 %), le quadrant nasal inférieur (3 patients, soit 7 %). Le kyste était intraorbitaire dans 2 cas (soit 4,6 % ; Figure 3).



Figure 2


Figure 2. 

Kyste dermoïde orbitopalpébral de grande taille chez un patient âgé de 72ans.

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Figure 3


Figure 3. 

Tomodensitométrie orbitocérébrale, coupe frontale. Kyste dermoïde intraorbitaire : masse extraconale hypodense inféro-nasale droite.

Zoom

La TDM orbitaire, réalisée dans les 2 cas de kystes dermoïdes intraorbitaires, a montré une masse extraconale hypodense (Figure 3) avec un rehaussement pariétal périphérique dans 1 cas et une érosion du rebord orbitaire dans l’autre cas. L’imagerie n’a pas été systématique devant les kystes antérieurs. Dans les 2 cas où elle a été réalisée, elle a montré une masse de densité graisseuse avec érosion osseuse en regard dans 1 cas.

Le diagnostic a été confirmé par un examen histopathologique de la pièce opératoire. Les kystes antérieurs ont été opérés par voie cutanée palpébrale. Pour les deux cas de kystes dermoïdes rétro-septaux, une orbitotomie par voie hémi-coronale a été réalisée dans un cas et un abord orbitaire transconjonctival inférieur dans l’autre cas. L’exérèse a été totale et sans rupture du kyste dans les 2 cas.

Une rupture du kyste est survenue en per-opératoire dans 7 % des cas. On observait alors du sébum et des poils (Figure 4). Aucune récidive ni complication n’ont été observées au cours de la période du suivi.



Figure 4


Figure 4. 

Ouverture du kyste dermoïde en per-opératoire : présence de sébum.

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Discussion

Les kystes dermoïdes sont des tumeurs congénitales bénignes [1, 2, 3]. Ils appartiennent au groupe des choristomes et proviennent de l’inclusion et de l’isolement d’un fragment d’ectoderme (nidus ectodermique) dans les tissus sous-cutanés, durant la fermeture du tube neural adjacent aux lignes suturales fœtales, en l’occurrence les sutures osseuses de l’orbite [4]. Ce fragment incarcéré au niveau de la suture osseuse lors de la constitution de l’orbite va poursuivre sa croissance de façon autonome pour devenir cliniquement décelable dans l’enfance, à la puberté ou plus tardivement [5].

Les kystes dermoïdes, constituent 14 % de toutes les tumeurs orbitaires et 20 % des tumeurs orbitaires bénignes [6]. C’est une tumeur du sujet jeune : 50 % des cas sont diagnostiqués avant l’âge de 15ans [7]. L’âge moyen de nos patients était de 18ans. Cette dernière demeure élevée par rapport à la moyenne d’âge rapportée par la plupart des auteurs (4–8ans). Néanmoins, ce chiffre était le même dans une première étude tunisienne [8]. Les deux sexes sont touchés indifféremment dans les 2 séries.

Plus de 80 % des kystes dermoïdes siègent au niveau de la tête, le plus souvent au niveau du sourcil et de la région orbitaire et plus particulièrement en supérotemporal, près de la suture frontozygomatique [1].

Les kystes dermoïdes peuvent être classés en kystes dermoïdes suturaux, kystes dermoïdes juxta-suturaux et kystes dermoïdes du tissu mou [9]. Toutefois, ils sont en général classés en kystes dermoïdes superficiels (simples, exophytiques) et kystes dermoïdes profonds (compliqués, endophytiques) selon leur siège par rapport au septum orbitaire [6, 10]. La majorité des kystes dermoïdes sont superficiels et se situent plus particulièrement au niveau de la queue du sourcil [4, 11]. Le diagnostic est alors aisé et repose sur la clinique devant une tuméfaction, ferme, mobilisable par rapport au plan adjacent, bien qu’adhérente aux structures osseuses. Seulement 0,5 % des kystes dermoïdes sont de localisation profonde [9]. Ils sont souvent localisés en extraconal, au voisinage de l’os. Ils sont souvent asymptomatiques et se manifestent tardivement par une exophtalmie quand ils augmentent de taille, à l’adolescence ou à l’âge adulte [4, 12]. Des cas de kystes dermoïdes localisés au niveau du muscle droit externe ont été rapportés dans la littérature [13]. Dans notre étude, 83,7 % des kystes dermoïdes étaient localisés au niveau de la queue du sourcil.

Le contenu des kystes dermoïdes est complexe fait de sébum, kératine, follicules pileux, de glandes sébacées ou sudoripares et de cristaux de cholestérol. Sur le plan histologique, le kyste dermoïde est caractérisé par la présence d’une composante à la fois ectodermique et mésodermique, contrairement au kyste épidermoïde qui ne présente qu’une composante ectodermique et dont la paroi est faite uniquement d’un épithélium pavimenteux stratifié [14].

Le diagnostic des kystes préseptaux est généralement aisé mais peut cependant se discuter avec une mucocèle lacrymale, un kyste colobomateux, un dermolipome, un kyste hydatique ou les autres tumeurs de l’orbite [15].

La tomodensitométrie (TDM) orbitaire peut appuyer le diagnostic. Le kyste dermoïde apparaît souvent hypodense, hétérogène, avec parfois des calcifications surtout au niveau des bords de la lésion et ne se rehausse pas après injection de produits de contraste. Une ostéolyse adjacente au kyste peut se voir, témoin de l’évolution chronique [16]. Une destruction remarquable du tissu osseux adjacent a été rapportée (14 % des cas) [6]. L’imagerie par résonance magnétique est complémentaire pour apprécier les rapports du kyste avec les structures avoisinantes notamment les muscles, la dure-mère et le nerf optique [17]. Dans notre étude, nous n’avons pas eu recours à l’IRM. L’échographie en mode B couplée au doppler est utile pour éliminer une tumeur vasculaire [17].

L’évolution du kyste dermoïde peut être émaillée de complications. La tumeur peut s’étendre dans le sinus frontal à travers le toit de l’orbite [12, 18], se rompre spontanément induisant une importante réaction inflammatoire orbitaire et une majoration de l’exophtalmie [9], se fistuliser à la peau [19], se compliquer d’un trouble de l’oculomotricité, voire d’une neuropathie optique compressive [7].

Le traitement de choix repose sur l’exérèse chirurgicale complète. Cette excision est parfois difficile du fait de la fréquence des adhérences au périoste [20]. En effet, les adhérences osseuses peuvent être à l’origine de rupture du kyste avec le risque secondaire de récidive puisque le centre germinatif se trouve dans la paroi du kyste [20].

Golden et al. [21] ont proposé un drainage percutané dans les larges kystes dermoïdes. Naik et al. [1] ont testé la sclérothérapie sur 4 patients avec de bons résultats.

Dans notre étude, nous n’avons noté aucune récidive, même après ouverture du kyste en per-opératoire.

Conclusion

La forme préseptale est de loin la forme la plus fréquente des kystes dermoïdes orbitopalpébraux, et tout particulièrement la localisation au niveau de la queue du sourcil.

Dans cette localisation, le diagnostic du kyste dermoïde est aisé et son traitement ne pose souvent pas de problème. Au contraire, les formes rétroseptales posent souvent un problème d’abord diagnostique et le recours à l’imagerie doit être systématique. Puis, se pose le problème de la voie d’abord chirurgicale.

Le pronostic des kystes dermoïdes est souvent favorable. Le risque de récidive dépend en grande partie de l’existence ou non d’adhérences périostées, cause d’ouverture du kyste en per-opératoire.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.

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