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Journal de Gynécologie Obstétrique et Biologie de la Reproduction
Vol 32, N° 8-C1  - décembre 2003
pp. 693-704
Doi : JGYN-12-2003-32-8-C1-0368-2315-101019-ART2
Maladie des brides amniotiques : étiopathogénie, diagnostic anténatal et prise en charge néonatale
 
© Masson, Paris, 2003
Tirés à part :
L.Sentilhes[1] , à l'adresse ci-dessus.

[5] E-mail :loicsentilhes@hotmail.com

 

La maladie des brides amniotiques (MBA) est un ensemble de malformations congénitales complexes, intéressant principalement les membres, mais aussi la région crânio-faciale et l'axe thoraco-abdominal. 2 théories principales physiopathologiques s'opposent : la rupture précoce de l'amnios (théorie exogène) conduirait à la formation des brides fibreuses, qui seraient elles-mêmes responsables par strangulation des malformations observées ; la théorie endogène privilégie une origine vasculaire, les brides n'ayant alors aucun rôle causal.

Le pronostic de la maladie dépend de la gravité des malformations. Une interruption médicale de grossesse est généralement proposée en présence de sévères malformations crânio-faciales et viscérales, alors que les malformations isolées de membres sont accessibles à un traitement chirurgical à la naissance. En cas de bride amniotique associée à une constriction isolée de membre, une résection anténatale de la bride peut être proposée pour éviter la survenue d'une amputation in utero. Cependant, l'étiologie exacte de la maladie étant inconnue et son évolution naturelle imprévisible, le traitement anténatal reste aujourd'hui controversé. L'étude du flux vasculaire par Doppler au sein du membre étranglé pourrait être un intéressant paramètre prédictif d'une amputation in utero, et ainsi aider à préciser les indications de la chirurgie anténatale dans la MBA.

Maladie des brides amniotiques , Étiopathogénie , Diagnostic anténatal , Chirurgie foetale , Doppler

Amniotic band syndrome: pathogenesis, prenatal diagnosis and neonatal management.

Amniotic band syndrome is a collection of fetal congenital malformations, affecting mainly the limbs, but also the craniofacial area and internal organs. Two mains pathogenic mechanisms are proposed: early amnion rupture (exogenous theory) leading to fibrous bands, which entrap the fetal body; the endogenous theory privileges vascular compromise, mesoblastic strings not being a causal agent. The outcome of the disease depends on the gravity of the malformation. Termination of the pregancy is usually proposed at the time of the diagnostic of severe craniofacial and visceral abnormalities, whereas minor limb defects can be repaired with postnatal surgery. In case of an isolated amniotic band with a constricted limb, in utero lysis of the band can be considered to avoid a natural amputation. However, as the exact etiology of amniotic band syndrome remains unknown and its natural course unpredictable, prenatal surgery continues to be controversial. Doppler studies of the constricted limb could be of useful predictive value of in utero amputation, and therefore could be helpful to determine when in utero treatment should be considered.

Amniotic band syndrome , Pathogenesis , Prenatal diagnosis , Fetal surgery , Doppler

La maladie des brides amniotiques (MBA) est un ensemble de malformations congénitales complexes, intéressant principalement les membres mais aussi la région crânio-faciale, ainsi que l'axe thoraco-abdominal. Ces malformations ont pour caractéristiques d'être asymétriques, polymorphes, et de ne respecter aucune systématisation embryologique. Ce syndrome a fait l'objet de très nombreuses dénominations dans la littérature anglosaxonne (tableau I). Si les signes cliniques sont bien connus depuis de nombreuses années [1],[2], les étiologies et surtout la physiopathogénie de ce syndrome font l'objet d'un débat débuté il y a plus de 70 ans et ininterrompu jusqu'à ce jour [3],[4],[5],[6],[7],[8]. Or, la compréhension du processus physiopathogénique devient indispensable depuis le possible recours à la chirurgie foetale afin d'essayer de déterminer la place de la chirurgie in utero dans le traitement de la maladie des brides amniotiques [9],[10].

L'objectif principal de ce travail est d'aborder la place de la thérapeutique in utero dans la MBA, et d'en illustrer les enjeux par un cas clinique. Ainsi, à partir d'une observation de MBA, à l'issue favorable malgré l'échec du traitement anténatal, nous rappellerons dans un premier temps l'épidémiologie de cette maladie, ses signes cliniques et son pronostic. Dans un second temps, nous discuterons des mécanismes supposés de son étiopathogénie, ses étiologies, son évolution naturelle et les différentes possibilités thérapeutiques.

Observation

Mme L., âgée de 29 ans, 2e geste, primipare, est adressée à notre département de diagnostic anténatal pour un oedème du membre inférieur droit, dépisté lors de la réalisation de l'échographie du 2e trimestre. Du fait d'un risque biochimique égal à 1/100 (calculé à partir du dosage de l'hormone chorionique gonadotrophine (hCG) et de l'alfafoetoprotéine à 16 semaine d'aménorrhée (SA)), une amniocentèse avait été précédemment réalisée à 17 SA. Le caryotype était normal 46, XY.

L'examen échographique de contrôle, à 24 SA, objective une fine bride amniotique associée à une constriction du tiers inférieur de la jambe droite, constriction semblant s'étendre jusqu'aux structures osseuses. En aval de la constriction, le membre est le siège d'un volumineux lymphoedème (fig. 1).Sur le plan vasculaire, la vélocimétrie du flux artériel, objectivée par Doppler couleur et pulsé, est identique au-dessus, sur et en dessous du niveau de la constriction. A droite, il persiste un flux télédiastolique pathologique et la vélocimétrie est moindre que du coté gauche. De plus, l'examen échographique révèle des malformations des extrémités : pseudosyndactylies de la main gauche, du pied gauche, pied bot droit. Enfin, la biométrie foetale est au 10e percentile.

Ces anomalies ont été confirmées par une échographie tridimensionnelle, réalisée afin d'éliminer toute malformation faciale associée. La patiente est informée du risque d'amputation in utero du membre inférieur droit, de l'impossibilité de déterminer l'évolution naturelle de la maladie, et de la possibilité d'un traitement anténatal. Après accord des parents et de l'ensemble de la communauté médicale (obstétriciens, chirurgiens pédiatriques, néonatologistes, radiologues), une foetoscopie est réalisée à 28 SA, par un obstétricien expérimenté, avec un endoscope de 3 mm, de 0°, sous anesthésie locale (administration de 2 ml de 1 % de lidocaïne dans le myomètre). L'endoscope est introduit sous contrôle échographique. L'oedème du membre inférieur droit et du pied bot est facilement visualisé. Aucun signe de nécrose cutanée n'est observé. Afin d'élargir le champ opératoire autour du membre inférieur droit, une amnio-infusion est réalisée par administration de liquide de Hartman à 38 °C. Les ciseaux sont introduits par le canal opérateur de l'endoscope. Cependant, il est impossible d'accéder dans l'aire opératoire pour des difficultés liées au positionnement du mobile foetal. La survenue et la persistance d'un suintement hémorragique amniotique nous conduit à arrêter la procédure chirurgicale. Avant l'ablation de l'endoscope, on réalise un amnio-drainage équivalant au volume de liquide perfusé. Les mesures prophylactiques de routine ont inclus une courte couverture antibiotique (céfazoline), ainsi qu'une tocolyse (administration rectale de 100 mg d'indométhacine) pendant 24 heures.

Les examens échographiques de contrôle objectivent la persistance d'un flux artériel dans tout le membre inférieur droit, dont le spectre en Doppler pulsé reste inchangé par rapport aux examens précédents (fig. 2). La radio du contenu utérin confirme la persistance d'une minéralisation osseuse correcte dans le membre étranglé. Mme L. est hospitalisée à 32 SA pour rupture prématurée des membranes. Du fait d'une stagnation de la croissance foetale dans un contexte de retard de croissance intra-utérin associé à un sévère oligoamnios, une césarienne est réalisée à 33 SA permettant d'extraire un garçon de 1 250 grammes, d'Apgar 9/10/10.

L'examen physique à la naissance objective un anneau constricteur au tiers inférieur du membre inférieur droit, associé à un lymphoedème majeur de l'ensemble du membre en aval de la constriction. Il n'existe aucun signe de souffrance cutanée (fig. 3). Les autres malformations sont confirmées : pseudosyndactylies de la main droite et du pied gauche, constrictions digitales de la main droite, présence d'un pied bot droit. L'examen anatomopathologique du placenta et de l'amnios confirme le diagnostic de MBA (fig. 4). L'anneau constricteur est sectionné et une plastie est réalisée via de multiples incisions en Z sous anesthésie générale 48 heures après la naissance. Les commissures digitales de la main et du pied gauches sont, dans le même temps opératoire, libérées. Aucune séquelle fonctionnelle n'est retrouvée 5 mois après la naissance (fig. 5).

Épidémiologie

La MBA est rare. Son incidence est comprise entre 1/1 200 et 1/15 000 naissances vivantes [4],[11]. Les chiffres plus élevés de 1/55 [12] à 1/250 [13], constatés à l'examen anatomopathologique des produits de fausses couches précoces et tardives, reflètent le caractère souvent létal de ce syndrome, du fait d'anomalies non compatibles avec la vie [1],[5],[7],[14],[15], ou par étranglement par une bride amniotique du cordon ombilical [4],[13],[16],[17],[18],[19]. Il n'existe aucune prédisposition raciale, ni de liaison au sexe [20],[21]. Bien que quelques cas familiaux aient été décrits [21],[22],[23],[24],[25], le caractère habituellement sporadique de ce syndrome ne permet pas de suspecter un facteur héréditaire.

Aspects cliniques

La MBA est un syndrome associant de multiples malformations, polymorphes, asymétriques, ne respectant aucune systématisation embryonnaire [14]. La gravité de ces malformations est très variable, allant du sillon cutané isolé aux malformations crânio-faciales et viscérales, souvent incompatibles avec la vie [1],[2],[3],[4]. L'ensemble de ces malformations est résumé dans le tableau II. La fréquence de ces malformations au sein de la MBA est très variable selon les auteurs [2],[7],[15], mais 77 % des cas présenteraient au minimum 2 anomalies [26].

Anomalies de membres

Elles sont la manifestation la plus courante de la MBA, surtout chez les sujets présentant une seule anomalie [1]. Elles sont très variées et concernent les membres supérieurs, inférieurs, ou les 2 à la fois.

Les sillons cutanés de striction

C'est la forme la plus commune. Ils réalisent un aspect de dépression linéaire d'aspects cicatriciels. Ils sont circonférentiels avec un trajet perpendiculaire au grand axe des membres [27]. La profondeur des sillons est variable : superficiels, ils n'intéressent pas les tissus sous-cutanés ; profonds, la peau adhère au plan aponévro-musculaire, voire au périoste [28]. Il en résulte un lymphoedème distal avec obstruction des drainages artériels et veineux (fig. 3). Il existe rarement une compression des structures nerveuses [28]. Les sillons cutanés de striction siègent aux membres dans la quasi totalité des cas, avec par ordre de fréquence décroissante les doigts (avec une épargne relative du pouce), orteils, jambes, avant-bras, mains, pieds, bras et cuisses [27]. Le tronc est exceptionnellement atteint.

Les amputations

Elles sont asymétriques et atteignent souvent la partie distale des extrémités. Les amputations digitales sont fréquentes, atteignant plus souvent les doigts que les orteils [29]. Par contre, l'amputation entière d'un segment de membre est plus rare [2]. Plusieurs caractéristiques permettent de différencier ces amputations de celles rencontrées au cours d'agénésie : terminaison franche du moignon et structure radiologique normale des os sous-jacents [27],[30]. Récemment, la surveillance échographique d'un foetus atteint de la MBA a permis d'observer, pour la première fois, la survenue d'une amputation in utero[31].

Les pseudo-syndactylies

Cette fusion partielle de plusieurs doigts ou orteils est asymétrique et respecte toujours la partie proximale de l'espace interdigital (pseudo-syndactylies ou acrosyndactylies), contrairement aux syndactylies d'origine génétique, qui sont le plus souvent proximales et symétriques [29].

Les pieds-bots

Cette anomalie, moins spécifique, serait une conséquence de l'oligoamnios (fig. 1et3)[1]. Cependant, elle serait souvent associée à une diminution du flux artériel de l'artère tibiale [32].

Anomalies de la région crânio-faciale
Le crâne

Il peut s'agir d'une anencéphalie, ou d'une encéphalocèle, dont le caractère latéralisé ou antérieur est évocateur sans être pathognomonique [14].

La face

Les fentes faciales obliques sont les anomalies de la face les plus fréquentes. Elles sont unilatérales et on en différencie 3 types : naso-oculaires, oro-oculaires et oro-nasales [33]. Des sillons au travers de la joue pourraient correspondre à une atteinte tardive et à un tableau incomplet de fente [33]. Des déformations de l'ensellure nasale, voire l'absence de structures nasales peuvent se rencontrer [1]. Enfin, des anomalies oculaires à type d'hypertélorisme, microphtalmie voire d'anophtalmie unilatérale ont été décrites [1].

Contrairement aux malformations d'origine génétique, ces anomalies crânio-faciales sont souvent asymétriques et situées en dehors des lignes de développement embryonnaire [27]. Elles sont attribuées à l'adhésion d'une bride amniotique dans cette région, empêchant la fusion du bourgeon embryonnaire concerné.

Axe thoraco-abdominal

Les malformations viscérales sont les plus rares anomalies rencontrées dans la MBA et ne sont jamais isolées [1]. Elles correspondent souvent à des anomalies de fermeture pariétale. Les plus fréquentes sont le laparoschisis et l'omphalocèle. Quelques cas d'extrophie vésicale et d'hypoplasie vertébrale ont été décrits [1]. Les malformations des organes internes sont exceptionnelles : agénésie rénale unilatérale, communication intraventriculaire, hernie diaphragmatique [8].

Annexes
Anomalies funiculaires

Le cordon court est un signe considéré comme classique de la MBA, même s'il est très contesté [12]. Pour certains auteurs, il serait une conséquence de la diminution des mouvements foetaux [4],[12].

Des constrictions du cordon ombilical, responsables de décès foetaux ont été rapportés [4],[12],[13][16],[17],[18],[19]. Selon Kalousek et al., pour les foetus atteints de MBA, 1 avortement sur 70 aurait comme étiologie une constriction du cordon ombilical par une bride amniotique [12].

Oligoamnios

Selon la théorie exogène de Torpin, suite à la rupture amnio-choriale, élément princeps de la MBA, le liquide amniotique serait absorbé par le chorion [4]. Il en résulterait un oligoamnios à l'origine d'une restriction des mouvements foetaux et des pieds-bots [6],[7]. Cependant, cette théorie et l'existence d'un oligoamnios dans la MBA est vivement contestée par de nombreux auteurs [3],[4],[5],[6],[7],[8].

Brides amniotiques

La présence de bandes de tissus d'aspect fibreux et d'origine chorio-amniotique a été fréquemment observée en association avec l'ensembles des malformations précédemment décrites, à l'examen histologique du placenta (fig. 4). Ces bandes fibreuses sont souvent au contact des sillons cutanés de striction, des amputations digitales, pseudo-syndactylies et des fentes faciales [27]. C'est l'élément commun qui a permis de regrouper cet ensemble hétérogène sous le terme de MBA [27].

Étiologie et physiopathogénie

Malgré les innombrables travaux embryologiques, anatomopathologiques et expérimentaux réalisés depuis des années, il n'existe aucune certitude sur l'origine ou les facteurs étiologiques de la MBA. Or, la compréhension de la pysiopathogénie de la MBA est devenue capitale depuis l'avènement de la chirurgie foetale et la possibilité de libérer in utero la bride amniotique. Mais en agissant ainsi, élimine-t-on l'agent causal (théorie exogène) ou une simple conséquence (théorie endogène) de la MBA [10] ?

Théorie exogène

Proposée par Torpin, il s'agit actuellement de la théorie la plus communément partagée [4]. Les brides amniotiques seraient elles-mêmes responsables des malformations observées dans la MBA. Selon cette théorie, l'événement initial serait une rupture précoce de l'amnios, responsable d'un décollement amnio-chorial avec fuite de liquide amniotique. Certains éléments anatomiques (doigts, membres, crâne) du foetus pourraient s'extérioriser, du moins partiellement, de la cavité amniotique, et se retrouveraient ainsi en contact étroit avec le chorion à nu. La surface externe de l'amnios (mésodermique) produirait des bandes fibreuses, qui entoureraient, puis étrangleraient les éléments anatomiques foetaux extériorisés. Ces bandes fibreuses seraient ainsi à l'origine, par un phénomène de strangulation, des lésions de constrictions et d'amputations constatées dans la MBA [1],[4],[6]. La compression du foetus secondaire à l'oligoamnios pourrait ainsi jouer un rôle dans la genèse de certaines malformations comme le pied-bot [4],[34]. La gravité de la malformation dépendrait du terme de la rupture amniotique [7],[35]. Les anomalies crânio-faciales et viscérales résulteraient d'une rupture précoce des membranes (28-45 jours de gestation), tandis qu'une constriction voire une amputation de membre ou digitale résulteraient d'une rupture tardive (45 jours à 18 semaines de gestation) [1]. Les facteurs causaux de la rupture précoce de l'amnios ne sont pas déterminés avec certitude. Un traumatisme abdominal [1],[36],[37], la prise de toxiques (cocaïne) [38], une origine infectieuse [6], ainsi que la poursuite d'une contraception orale pendant le premier mois de grossesse [1],[15] sont évoqués. Le caractère traumatique de l'amniocentèse est fréquemment rapporté comme cause possible de MBA [15],[19],[39],[40]. Kennedy et al. démontra sur un modèle animal de rat le rôle de l'amniocentèse dans la genèse des malformations de membres, crânio-faciales et viscérales [41]. Kino, toujours sur un modèle animal, démontra le rôle possible d'une brutale variation de pression intra-utérine [42]. Dans les 2 modèles expérimentaux, les malformations engendrées étaient isolées, sans bandes amniotiques visualisées.

Cependant, selon de nombreux auteurs, cette théorie ne pourrait expliquer le nombre et la variété des malformations décrites dans la MBA [15],[43],[44]. Pour Bronshtein et al., malgré la multitude d'échographies anténatales réalisées depuis plus de 20 ans, aucun échographiste n'a rapporté la séquence suivante : foetus normal --> rupture des membranes --> adhésion de l'amnios au foetus --> constriction ou amputation [10]. De plus, il s'étonne de ne retrouver que rarement l'association bride amniotique intra-utérine et amputation de segment, bride n'étant pas toujours au contact du segment amputé. D'autres auteurs insistent sur le fait que l'examen physique postnatal ne retrouve pas de rupture amniotique chez de nombreux foetus présentant un de ses éléments anatomiques au contact d'une bride amniotique [7],[15]. De plus, suite à une rupture des membranes, des grossesses extra-amniotiques ont été décrites [45]. Or, l'examen physique de ces grossesses n'a retrouvé aucune bride amniotique, ni anomalie néonatale. Enfin, 4 observations de MBA ont été rapportés lors de 3 grossesses gémellaires monochoriales monoamniotiques [46]. Dans 2 de ces 3 cas, la MBA ne touchait qu'un des deux jumeaux, situation difficilement éclaircie par la théorie de Torpin.

Théorie endogène

Pour Streeter, « il n'y a aucun élément probant qui démontre qu'une amputation intra-utérine soit secondaire à une bande amniotique, soit par un processus adhésif, soit par un processus constrictif » [3]. Une anomalie de développement du disque embryonnaire, avant la 3e semaine de gestation, serait à l'origine des malformations mais aussi des brides ; les brides n'ayant alors aucun rôle causal [6],[15]. Pour Van Allen et al., cette anomalie serait responsable d'un infarcissement des vaisseaux embryonnaires, entraînant une lyse tissulaire, un arrêt du développement embryonnaire, une nécrose hémorragique et la formation de brides amniotiques par adhérence de l'amnios aux parties nécrosées [5]. Ainsi, la formation des brides pourrait être rapprochée de la formation des adhérences après chirurgie intrapéritonéale [6]. Pour Hartwig et al., contrairement à l'avis de Seeds, cette théorie endogène expliquerait la variété des manifestations cliniques observées dans cette maladie, et en particulier l'atteinte des organe internes [47].

Des travaux expérimentaux ont permis d'étayer cette théorie, ou du moins le caractère endogène de l'élément princeps. L'injection intra-annexielle de glucose chez la lapine gestante engendre des constrictions et amputations de membres, associées à des bandes amniotiques [48]. La pathogénie de ce modèle semble être une extravasation hémorragique des vaisseaux superficiels du foetus. Enfin, des anomalies constitutionnelles du collagène [49],[50], l'ostéogenèse imparfaite [51], ainsi que l'épidermolyse bulleuse [52] pourraient être ainsi à l'origine des certaines MBA.

Malgré de très nombreux travaux, aucune des 2 principales théories n'a pu être démontrée jusqu'à présent. Il est fortement probable que plusieurs mécanismes non exclusifs participent à la formation des différentes lésions de cette maladie [7]. Une anomalie de la vascularisation superficielle du foetus, en particulier la survenue d'une hémorragie, en serait le principal facteur pathogène [6],[7],[8],[9],[10],[11],[12],[13],[14],[15].

Notre observation semble davantage être expliquée par la théorie exogène de Torpin, que par celle endogène de Streeter. En effet, l'amniocentèse est probablement à l'origine d'une rupture partielle et relativement tardive (16 SA) de l'amnios, n'ayant entraîné que des anomalies des extrémités. Une bride amniotique était au contact du membre inférieur droit, au niveau de la constriction. Enfin, l'examen anatomopathologique du placenta a objectivé un décollement amnio-chorial avec un amnios rétracté, formant une gaine à la racine du cordon ombilical ; la surface du chorion étant totalement dénudée.

Diagnostic anténatal

Échographie

Le diagnostic de la MBA est possible dès le premier trimestre, en fonction de la nature et de la sévérité des malformations observées [35],[53]. Les anomalies crânio-faciales et thoraco-abdominales peuvent être dépistées dès la première échographie à 10-12 SA, alors que les anomalies isolées de membres sont généralement dépistées à l'occasion d'un nouvel examen échographique. Dans notre observation, le diagnostic a été porté à 22 SA.

La MBA est caractérisée par l'aspect asymétrique de ses anomalies, ainsi que par l'absence de systématisation embryologique. La détection anténatale d'une bride amniotique n'est pas indispensable à son diagnostic. Cependant, l'examen anatomopathologique devra confirmer le diagnostic [6]. Ainsi, le diagnostic doit être évoqué devant la présence des signes caractéristiques suivants :

  • Constriction ou amputation asymétrique d'une extrémité de membre avec lymphoedème en aval de la constriction (fig. 1) ;
  • malformation asymétrique crânio-faciale (encéphalocèles, fentes labiopalatines) ;
  • coelosomies ;
  • pseudo-syndactylies ;
  • présence d'une bride amniotique au contact du pôle foetal lésé. L'absence de vascularisation visible en Doppler couleur et pulsé au sein de ces brides confirme le diagnostic [54].

Les anomalies des organes internes sont rares et peu évocatrices [1]. D'autres signes associés peuvent être présents : oligoamnios, diminution des mouvements foetaux, pieds-bots qui seraient une conséquence de l'oligoamnios [6],[7].

Doppler couleur et pulsé

La constriction du cordon ombilical par une bride amniotique est un fait rapporté relativement souvent dans la MBA. [4],[12],[13],[16],[17],[18],[19]. Pour Byrne et al., il s'agirait de la première cause de décès in utero dans la MBA [13]. Ainsi, l'étude du Doppler ombilical pourrait théoriquement dépister les constrictions du cordon in utero. Kanayama et al. a rapporté un cas d'inversion du flux diastolique du Doppler ombilical, secondaire à une constriction du cordon par une bride amniotique, chez un foetus présentant des anomalies du rythme cardiaque foetal [19].

Le Doppler couleur et pulsé d'un membre en aval d'une constriction pourrait être un paramètre essentiel pour déterminer l'évolution naturelle de la constriction d'un membre. Cependant, il n'a été jusqu'à présent que très peu réalisé et étudié dans la littérature. Tadmor et al. a récemment rapporté la survenue in utero d'une amputation, secondaire la constriction d'un membre par une bride amniotique [31]. Une diminution puis une absence de flux vasculaire, en aval de la constriction, avait été observée dans les jours précédant l'amputation. Dans notre observation, le flux vasculaire du membre atteint était similaire au dessus, au niveau, et en-dessous de l'anneau constricteur et comparable à celui du membre controlatéral. De plus, aucune modification de la vélocimétrie n'a été objectivée pendant la durée de toute la fin de la grossesse (fig. 2). Aucune lésion cutanée ne fut à déplorer. L'étude du Doppler du membre étranglé permettrait d'évaluer l'étendue des conséquences de l'anneau constricteur, de déterminer l'histoire naturelle de la maladie et d'informer les parents de la prise en charge postnatale. Cependant, il ne s'agit que d'une hypothèse séduisante, restant à démontrer.

Radiographie du contenu utérin

Elle permet d'apporter une aide dans le diagnostic des anomalies squelettiques (déformations vertébrales, déformations des membres) et d'objectiver la conservation d'une minéralisation osseuse au sein du membre étranglé.

Caryotype

Il est toujours normal. Cependant, sa réalisation semble justifiée en cas de doute diagnostique afin d'éliminer les diagnostics différentiels.

Examen anatomopathologique

Il reste indispensable dans la majorité des cas pour confirmer le diagnostic de MBA, lors de la présence des éléments suivants :

  • Chorion séparé partiellement ou sur la totalité de l'amnios [15] ;
  • présence du coelome extra-embryonnaire [7] ;
  • aires de nécrose et de remaniements de l'amnios associées à une prolifération de fibroblastes au niveau du chorion, pouvant correspondre à des stigmates d'une rupture antérieure de l'amnios [12] ;
  • présence de tissu amniotique à l'examen anatomopathologique du tissu réséqué après intervention chirurgicale, chez le nouveau-né [28].

Diagnostics différentiels

Lorsque les anomalies de membres ou crânio-faciales sont accompagnées de brides amniotiques, il y a peu de doute diagnostique possible. Cependant, certains syndromes et anomalies, parfois héréditaires, présentent des caractéristiques semblables à la MBA. Voici une liste non exhaustive des diagnostics différentiels de la MBA [55]:

Diagnostics différentiels des signes de la maladie

  • Anencéphalie liée à un défaut primaire de fermeture du tube neural ;
  • anomalies dues à un défaut primaire de la ligne médio-ventrale : fentes faciales, labio-palatines, pentalogie de Cantrell [8] ;
  • limb-body wall complex, qui associe une coelosomie et, de manière inconstante, des anomalies encéphaliques, viscérales et de membres, dont la physiopathogénie reste, elle aussi, théorique [7],[56] ;
  • la kératodermie ainhumoïde et l'aplasie tégumentaire congénitale dont les tableaux cliniques sont marqués par la présence de sillons cutanés de striction isolés [27].

Diagnostics différentiels des brides

  • Les brides innocentes : elles ont été décrites pour la première fois par Mahony et al.[14]. Elles correspondent échographiquement à des brides amniotiques mais elles ne sont pas en contact avec le foetus. Elles ne sont jamais associées à des malformations foetales et le foetus n'aurait aucune restriction de ses mouvements [14],[57]. De plus, l'étude du Doppler couleur objective la présence d'un flux vasculaire au sein de ces brides [54]. Enfin, elles sont associées dans 71 % des cas à un antécédent de curetage [53].
  • Hémorragie sous-choriale [53] ;
  • absence de fusionnement de l'amnios [7] ;
  • évanescence du 2e jumeau [53] ;
  • grossesse gémellaire biamniotique [55] ;
  • placenta bilobé [55] ;
  • placenta circumvallata [53].

Évolution naturelle de la maladie

Lors de la présence de polymalformations crânio-faciales et viscérales, l'évolution naturelle a peu d'importance, le pronostic étant connu et sombre. La situation est tout autre en cas de constriction superficielle et isolée d'un membre. Schématiquement, on peut retenir 4 cas de figures :

  • La constriction régresse spontanément, sans séquelles [44]. Il s'agit du cas de figure, a priori, le plus exceptionnel (1 cas rapporté dans la littérature). Pedersen et al. émet 2 hypothèses pour expliquer cette évolution favorable : la propre force musculaire du foetus ou la réalisation d'une amniocentèse ayant pu, involontairement, lever la bride amniotique [44].
  • La constriction du membre restera superficielle, sans étranglement des structures vasculo-nerveuses sous-jacentes. Après intervention chirurgicale dans la période néonatale, le pronostic sera excellent.
  • La constriction du membre devient profonde avec étranglement des structures vasculo-nerveuses et risque de nécrose cutanée et sous-cutanée en regard de la constriction. Le pronostic fonctionnel, malgré la chirurgie, est alors aléatoire (cas de figure de notre observation).
  • L'anneau constricteur entraîne l'amputation de membre in utero.

Or, actuellement, l'évolution naturelle de la MBA reste imprévisible [10]. En dépit d'une surveillance échographique régulière, il est impossible de différencier les anneaux constricteurs conduisant à une future amputation in utero (indication à la chirurgie foetale) et ceux responsables que d'un sillon cutané de striction isolé (indication à une attitude non interventionniste). Cependant, 2 paramètres, non encore suffisamment évalués, pourraient avoir une valeur prédictive intéressante :

  • La survenue d'un lymphoedème distal est le témoin d'une constriction des structures vasculo-nerveuses et lymphatiques. En soi, il n'est pas un élément de gravité, mais la majoration de son volume associée à une modification de son échogénécité, signe une évolution du processus constrictif et pourrait donc témoigner de la souffrance des tissus en aval du niveau de constriction.
  • Comme nous l'avons vu précédemment, l'étude du flux vasculaire par Doppler couleur et pulsé au sein du membre étranglé pourrait être le paramètre le plus prédictif d'une éventuelle amputation. L'expérience de Tadmor et al. et la nôtre vont dans ce sens [31]. Cependant, d'autres expériences sont indispensables avant de pouvoir conclure sur la valeur prédictive du Doppler en présence d'un anneau constricteur.

Pronostic

Obstétrical

Le pronostic obstétrical des patientes ayant un foetus présentant une anomalie liée à la MBA n'est pas modifié par rapport à la population générale [1],[2],[20]. En particulier, en cas de malformations crânio-faciales ou viscérales, on ne rencontre pas de taux plus élevé d'anomalies de la présentation ou de dystocie [1],[20],[35]. À la naissance, la quantité de liquide amniotique est considérée comme normale, dans la majorité des cas [1]. Cependant, certains auteurs rapportent un taux majoré de fausses couches tardives et de prématurité en cas de MBA [4],[35].

Néonatal

Le pronostic des enfants survivants est variable et dépend de la gravité des lésions foetales. Les nouveau-nés survivants, atteints de sévères malformations crânio-faciales sont rares. Ils présentent alors des troubles moteurs, comportementaux et cognitifs [20]. Une interruption médicale de grossesse pourra être proposée lorsque ces anomalies foetales seront reconnues comme étant incompatibles avec la vie ou responsables d'un handicap sévère, et étant au dessus de toute ressource thérapeutique (ce qui exclut les amputations de membre). À l'inverse, le pronostic des enfants présentant une anomalie isolée des extrémités est excellent [1]. Cependant, le pronostic d'une constriction isolée est étroitement corrélé à l'état des tissus cutanés et sous-cutanés en aval, ainsi qu'à une éventuelle atteinte des structures nerveuses [28]. Aucune étude de cohorte statistiquement significative n'a évalué le pronostic fonctionnel d'une constriction selon son degré de gravité [28]. Cependant, il est estimé que la chirurgie postnatale permet de conserver une capacité fonctionnelle proche de la normale dans 50 % des cas [55].

Traitement

Il ne concerne que les anomalies, isolées ou associées, n'engageant que le pronostic fonctionnel d'une ou de plusieurs extrémités (sillons de constriction, pseudo-syndactylies, pieds-bots). Les sévères polymalformations crânio-faciales et viscérales sont généralement incompatibles avec la vie et inaccessibles à toute possibilité thérapeutique.

En l'absence de traitement, les sillons cutanés de striction et les pseudo-syndactylies sont irréversibles mais ne s'aggravent pas après la naissance [30]. Lorsque les sillons constrictifs sont responsables d'un retentissement vasculaire avec la présence d'un lymphoedème et d'une stase veineuse, l'excision avec libération du pédicule vasculo-nerveux est urgente et réalisée dans les premières 48 heures de vie. Sur les sillons constrictifs circonférentiels, certains auteurs préconisent une intervention en deux étapes, afin de ne pas aggraver les troubles vasculaires [30]. Cependant, l'excision microchirugicale en 1 seul temps donnerait un meilleur résultat esthétique [58]. L'oedème constitué ne régresse pas toujours. Afin de prévenir une récidive de la constriction initiale, il est nécessaire de modifier le trajet de la cicatrice par des lambeaux cutanés en Z ou W [29],[30]. Si le sillon constrictif est très serré, le squelette peut être atteint avec un amincissement de l'os en regard, voire une solution de continuité osseuse [59].

Les pseudo-syndactylies seront libérées tôt, pendant la période néonatale, pour limiter l'évolution vers la camptodactylie. Lorsque l'extrémité des 2 doigts est solidarisée par une simple membrane, celle-ci peut être simplement excisée et suturée. En cas de fusions plus importantes, il est nécessaire de disséquer les parties molles et d'effectuer une greffe cutanée pour éviter les adhérences lors de la cicatrisation [27],[30]. En cas d'amputation digitale, une libération secondaire peut être réalisée pour donner le maximum de longueur aux doigts amputés [59].

Les pieds-bots varus équins, associés à un sillon sous le genou, répondent moins bien au traitement orthopédique que les pieds-bots varus équins idiopathiques. Dans ces cas, il est parfois nécessaire de réaliser des transferts tendineux pour obtenir une éversion satisfaisante [60]. Enfin, il est admis par tous les auteurs que la MBA ne comporte pas de risques de transmission familiale, sauf dans les rares cas où elle survient dans un contexte de maladie héréditaire du tissu conjonctif [20],[30],[34],[35].

Cas particulier du sillon constrictif isolé avec lymphoedème diagnostiqué en anténatal

La survenue d'un lymphoedème en aval d'une constriction de membre est le témoin d'un retentissement vasculaire avec compression des structures artério-veineuses et lymphatiques. Elle fait craindre une diminution de la perfusion vasculaire dans le segment distal, l'aboutissement de ce processus étant l'amputation in utero[43]. Ce phénomène n'a été rapporté que 2 fois dans la littérature : Quintero et al. rapporte le cas d'une amputation digitale, diagnostiquée en foetoscopie, alors que les examens échographiques antérieurs n'avaient objectivé qu'une constriction distale [9]. De plus, Tadmor et al. a pu observer, par une série d'examens échographiques, la survenue d'une amputation de membre, secondaire à une constriction sévère, responsable dans un premier temps d'une diminution puis de l'absence de flux vasculaire au sein de l'extrémité étranglée [31].

Afin d'éviter la survenue d'une amputation in utero, certains auteurs ont suggéré la libération in utero de l'anneau constricteur. Cependant, comme il s'agit d'une malformation foetale non létale, la procédure chirurgicale doit être associée à une morbidité néonatale et maternelle. Grâce aux progrès réalisés dans la miniaturisation des instruments endoscopiques, Quintero et al. réalisa pour la première fois en 1997, à 2 reprises, sous contrôle échographique et endoscopique, une libération in utero d'un anneau constricteur [9]. Depuis, aucune autre expérience similaire n'a été rapportée dans la littérature. Dans les 2 cas décrits par Quintero et al., une hémorragie intra-amniotique compliqua la chirurgie foetale. Dans notre observation, elle fut responsable de l'arrêt de la procédure chirurgicale. De plus, notre tentative de traitement in utero se compliqua, 3 semaines après, d'une rupture prématurée des membranes. Quintero et al. rapporta dans 1 de ses 2 observations, une rupture prématurée des membranes 8 semaines plus tard, sans considérer le traitement anténatal comme une cause possible de rupture tardive des membranes [9].

Le traitement in utero d'une constriction isolée de membre est ainsi controversé pour plusieurs raisons

  • l'évolution naturelle d'une constriction de membre reste imprévisible, même si l'évaluation par Doppler couleur et pulsé du flux vasculaire au sein du membre étranglé semble être un paramètre de surveillance prometteur. Il n'existe donc actuellement aucune indication précise de la chirurgie in utero dans la MBA
  • de nombreux auteurs contestent le fait que l'amputation in utero soit secondaire à l'hypothétique processus constrictif d'une bride amniotique [5],[8],[10] ;
  • la libération in utero de l'anneau constricteur ne semble pas être une procédure chirurgicale aisée et n'est pas exempte de complications, même si l'échantillon est actuellement trop faible pour être significatif ;
  • les nouveau-nés présentant un sillon cutané de striction superficiel ont un excellent pronostic fonctionnel, contrairement à ceux dont la constriction intéresse les éléments vasculo-nerveux. Dans ces situations, la chirurgie foetale devrait être bénéfique, situations où la faisabilité de la libération de l'anneau constricteur in utero semble incertaine.

Au delà de 32 SA, l'extraction foetale pourrait être un compromis intéressant entre le pronostic fonctionnel et la prématurité, ainsi qu'une alternative à la chirurgie in utero, en cas de décroissance voire d'absence de flux vasculaire au sein d'une extrémité étranglée. Quoi qu'il en soit, avant d'envisager un traitement in utero, il est primordial de s'assurer de l'absence d'autres malformations foetales associées. L'échographie tridimensionnelle pourrait améliorer la sensibilité du dépistage des anomalies crânio-faciales et des extrémités [61].

Conclusion

La MBA est une embryo-foetopathie acquise, présentant un ensemble de malformations asymétriques, intéressant essentiellement les membres, la région crânio-faciale, et plus rarement l'axe thoraco-abdominal. Bien que la pathogénie de cette maladie reste controversée, elle résulte probablement de multiples processus pathologiques différents (origine vasculaire, hémorragique, rupture précoce de l'amnios, atteinte primitive du disque germinal). L'attitude obstétricale sera adaptée au cas par cas et dépendra de la gravité du tableau observé. Une interruption médicale de grossesse pourra être proposée lorsque les malformations foetales seront reconnues comme étant incompatibles avec la vie. Sinon, une prise en charge multidisciplinaire de la grossesse, impliquant les obstétriciens, pédiatres, chirurgiens plastiques et pédiatriques, radiologues, est indispensable afin d'expliquer au couple la difficulté d'établir en anténatal un pronostic fonctionnel, ainsi que les possibilités thérapeutiques postnatales, voire prénatales. Enfin, il est primordial de rassurer les parents quant à la survenue d'une nouvelle grossesse, le risque de récurrence étant quasiment inexistant.

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Illustrations




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Figure 1. Bride amniotique adhérente au tiers inférieur de la jambe droite. En aval de la constriction, il existe un oedème associé à un pied-bot.

Amniotic band attached to the lower third part of the right leg. Distal to the constriction edema, right clubfoot were present.


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Figure 3. Enfant à la naissance. Sillon cutané de striction circonférentiel associé à un volumineux oedème et à un pied-bot droit en aval de la constriction. Aucune lésion cutanée n'est objectivée.

Newborn at birth. Deep circumferential constriction band of right lower limb extremity associated with marked lymphedema and right clubfoot. No signs of soft-tissue necrosis or ulcerations were present.


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Figure 4. Bride amniotique naissant du reliquat amniotique. Celui-ci est rétracté et forme une gaine autour de la base du cordon ombilical.

Amniotic band arising from the remainder of amnios. The surface of chorion is denuded and the remainder of amnios is retracted and forms a sheath around the base of umbilical cord.


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Figure 5. Membre inférieur et pied droits, 5 mois après la plastie en Z.

Right lower limb and foot 5 months after Z-plasty.

Figure 2. A : Jambe droite. Flux vasculaire au sein du membre étranglé objectivé par Doppler couleur. B : Jambe droite à 31 SA. Vélocimétrie égale à 0,31 m/s avec un flux télédiastolique pathologique, persistant pendant toute la durée de la grossesse en Doppler pulsé. La vélocimétrie est identique au-dessus, sur et en dessous la constriction.C : Jambe gauche à 31 SA. Vélocimétrie égale à 0,39 m/s en Doppler pulsé. Il n'existe aucun flux pendant la diastole, comme normalement observé au niveau des membres inférieurs.

A: Right leg. Arterial blood flow in constricted limb documented by Colour Doppler. B: Right leg at 31 weeks gestation. Velocimetry: 0.31 m/s with a slight pathological telediastolic flow in pulsed Doppler, present throughout pregnancy. No differences in the Doppler velocimetry above, on and below the level of the constriction ring were observed. C: Left leg at 31 weeks gestation. Velocimetry: 0.39 m/s There was a normal absence of flow during diastol.





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