Le syndrome de Leser-Trélat associe l’apparition rapide de nombreuses kératoses séborrhéiques à une néoplasie. Il a été plusieurs fois remis en cause. Nous rapportons un cas de syndrome de Leser-Trélat ayant conduit à la découverte d’un syndrome de Sézary.

Une femme de 59 ans se plaignait d’un prurit généralisé et l’examen clinique notait de nombreuses kératoses séborrhéiques du tronc sur fond érythémateux. Le diagnostic de syndrome de Leser-Trélat était posé. Vingt mois plus tard, un syndrome de Sézary était découvert. Une photochimiothérapie extracorporelle était débutée, permettant une régression très nette du prurit, de l’érythème cutané, des kératoses séborrhéiques et enfin, la diminution du taux de cellules de Sézary.

Le syndrome de Leser-Trélat est généralement associé à un adénocarcinome digestif ou à une maladie lymphoproliférative. Rampen et Schwengle [J Am Acad Dermatol 21 (1989) 50–5] ont remis en cause cette entité en raison de l’absence de corrélation chronologique entre ce syndrome et l’évolution du processus tumoral qu’il peut révéler, de l’association peu spécifique entre ce syndrome et le type histologique du cancer et de la discordance entre la fréquence des kératoses séborrhéiques d’apparition rapide et la rareté des cas où ce phénomène est révélateur d’une tumeur. Le délai entre le diagnostic de syndrome de Sézary et le début des symptômes cutanés paraît long dans le cas rapporté ici. En l’absence de physiopathologie connue, il n’est pas possible de prouver le lien entre ces deux syndromes. L’existence du syndrome de Leser-Trélat reste controversée. La découverte de sa pathogénie permettrait sans doute de préciser s’il faut le considérer ou non comme un syndrome paranéoplasique.

Leser-Trélat sign involves the combined sudden onset of seborrheic keratosis and cancer. However, some doubt surrounds the existence of this syndrome. We report a case of Leser-Trélat sign that led to the discovery of Sézary syndrome.

A 59-year-old woman presented generalized pruritus with secondary appearance of multiple seborrheic keratosis. Leser-Trélat sign was diagnosed and 20 months later, Sézary syndrome was discovered. Extracorporeal photopheresis was initiated, after which there was a marked reduction in the patientʼs pruritus, erythroderma and numbers of seborrheic keratoses and Sézary cells.

Leser-Trélat sign is often associated with gastric carcinoma or lymphoproliferative tumours. Rampen and Schwengle [J Am Acad Dermatol 21 (1989) 50–5] have thrown doubt on this entity because of the “subjective” definition, the frequent dissociation between the course of the tumour and that of the seborrheic keratosis, the disparity between the frequency with which rapid onset seborrheic keratosis is seen and the rarity of cases in which this phenomenon reveals a tumour and the absence of association with any specific type of malignancy. The time between diagnosis of Sézary syndrome and cutaneous symptoms of Leser-Trélat sign appears very long in the present case. In the absence of any established physiopathology, it is impossible to prove any direct link between these two syndromes.

Leser-Trélat sign remains controversial. Knowledge of its pathogenesis could help determine whether Leser-Trélat sign should or should not be considered a paraneoplastic syndrome.