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Journal de Gynécologie Obstétrique et Biologie de la Reproduction
Vol 38, N° 8S1  - décembre 2009
pp. 85-89
Doi : JGYN-12-2009-38-8S1-0368-2315-101019-200907742
Grossesse monochoriale monoamniotique : diagnostic et prise en charge
Monoamniotic twins: diagnosis and management
 

N. Winer* [1], Y. Caroit  [1], C. Le Vaillant [1], H.-J. Philippe [1]
[1] CHU Nantes, Service de gynécologie-obstétrique, 38, boulevard Jean Monnet, 44093 Nantes cedex, France.

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Objectifs. – Définir les spécificités, la surveillance, le lieu et le mode d’accouchement des grossesses monochoriales monoamniotiques.

Résultats. – Les grossesses gémellaires monoamniotiques (GGMA) sont toujours monochoriales et correspondent au développement de deux fœtus au sein d’une seule cavité amniotique. Cette grossesse résulte d’une division tardive entre le 8e et le 13e jour après la fécondation. Le diagnostic de grossesse monochoriale monoamniotique peut et devrait être posé dès le premier trimestre de la grossesse. Outre le risque de syndrome de transfusion fœto-fœtale rare, la spécificité de ces grossesses est liée à la forte mortalité périnatale, aux malformations, au risque accru de prématurité spontanée ou consentie et à la morbimortalité qui subsiste jusqu’au moment de l’accouchement en raison de l’enchevêtrement des cordons.

Conclusion. – L’intensification de la surveillance obstétricale (en hospitalisation ou non) suivie d’une naissance prématurée vers 34 SA améliorerait les résultats périnatals avec une baisse de la mortalité prénatale. L’orientation vers un centre de type III, la proposition d’une cure de corticoïdes systématique et la programmation de la naissance à partir de 34 SA est recommandée. Il n’y a pas suffisamment d’arguments pour contre-indiquer formellement un accouchement par voie basse, néanmoins la césarienne est réalisée par la plupart des équipes pour limiter le risque d’accident funiculaire au décours de l’accouchement (enchevêtrement, anomalies sévères du RCF, procidence).

Abstract

Monoamniotic twin pregnancies are necessarily monochorionic and are defined by the development of two fetuses in a single amniotic cavity. This pregnancy is the result of a division of the egg between the 8th and 13th day after fertilization. The diagnosis can and should be performed during the first trimester of pregnancy. Apart from the small risk of fetal transfusion syndrome, the specificities of these pregnancies are linked to greater risk of perinatal mortality, malformations, prematurity and the persistent risk of entanglement cords until birth. Intensified obstetrical monitoring eventually requiring hospitalization followed by a premature birth around 34 SA is recommended to improve perinatal outcomes with a reduction in prenatal mortality. Reorientation toward a neonatal Level III, the proposal of a systematic course of corticosteroids and elective delivery once lung maturation is achieved are recommended. There is not enough argument to recommend specific delivery mode, although cesarean section is performed by most authors to reduce the funicular risks.


Mots clés : Monoamniotique , Morbimortalité périnatale , Prématurité , Enchevêtrement des cordons

Keywords: Monoamniotic , Perinatal morbidity and mortality , Prematurity , Umbilical cord entanglement


Introduction – Fréquence

Interrogation sur la base Medline avec mots clés « monoamniotic twins, monochorionic monoamniotic ».

Les grossesses gémellaires monoamniotiques (GGMA) sont toujours monochoriales et correspondent au développement de deux fœtus au sein d’une seule cavité amniotique. Cette grossesse résulte d’une division tardive entre le 8e et le 13e jour après la fécondation. La fréquence est rare puisque inférieure à 1 % des grossesses monozygotes soit environ 30 à 50 grossesses par an en France. Cette grossesse est grevée d’une morbimortalité très élevée soit pendant la grossesse (décès in utero, enchevêtrement des cordons, prématurité), soit à l’accouchement. La morbidité de cette grossesse pose le problème de sa reconnaissance échographique compte tenu de la rareté, du type de suivi (fréquence, ambulatoire, hospitalisation) et du terme optimal de la naissance afin d’éviter des décès in utero liés aux causes funiculaires et enfin du mode d’accouchement.

Méthodologie

Il a été réalisé une recherche informatique sur Medline et la Cochrane Database des études cliniques, revues systématiques, et méta-analyses publiées en langue française ou anglaise, concernant les grossesses gémellaires monochoriales et monoamniotiques.

Les termes Mesh testés étaient : « monoamniotic twins ». Les recherches croisées étaient :

« twins » [Mesh] AND « monoamniotic » [Mesh]. Cette recherche a été complétée par une recherche manuelle des références des articles sélectionnés. 34 articles ont été sélectionnés.

Enfin, les recommandations des sociétés savantes suivantes ont été consultées :

de l’American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG) click Here, de la Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada (SOGC) click Here, et du Royal College of Obstetricians and Gynaecologists (RCOG) click Here, ainsi que le Guidelines Twins Hong Kong 1 2006.

Le diagnostic échographique

Les premières grossesses monoamniotiques rapportées datent du début du xx siècle [1]. Il s’agissait alors d’analyses post-mortem en rapport avec les enchevêtrements des cordons. Le diagnostic très précoce avec le compte du nombre de vésicules vitellines est utile mais doit rester prudent [2]. L’échographie permet dès le premier trimestre de visualiser un seul placenta sans membrane amniotique entre les deux fœtus qui sont en contact intime l’un avec l’autre avec des mouvements actifs pour les deux. L’enchevêtrement des cordons signe le caractère monoamniotique et peut être visualisé précocement [3]. Le piège classique au deuxième trimestre est de ne pas voir la membrane moulée sur l’un des fœtus et de méconnaître un authentique syndrome transfuseur-transfusé (STT) d’une grossesse monochoriale biamniotique avec jumeau coincé.

Le diagnostic de grossesse monochoriale monoamniotique doit être posé dès le premier trimestre de la grossesse (NP2). Si persistance d’un doute : la patiente doit être adressée à un centre référent (avis d’expert).

Pronostic complications et prise en charge

Les GGMA ont un pronostic défavorable avec un taux de complications pré ou périnatales élevé (Tableau 1). Des authentiques STT existent dans ces GGMA [4] parfois difficiles à diagnostiquer précocement (pas de membrane interamniotique) dont l’incidence est de l’ordre de 3 à 6 %. Il est probable que dans les GGMA, l’augmentation du nombre d’anastomoses artério-artérielles soit protecteur des STT [5], [6] expliquant la fréquence inférieure de ces complications par rapport aux grossesses monochoriales biamniotiques (GGMCBA). Outre ces STT, la spécificité de ces grossesses est liée au risque majeur de mortalité périnatale, de malformations, de prématurité spontanée ou consentie et aux accidents funiculaires soit avant la naissance soit au moment de l’accouchement car l’enchevêtrement des cordons est quasi systématique à la naissance [7], [8], [9], [10].

La morbidité autant que la mortalité est très élevée dans ces grossesses gémellaires. Ainsi, des études montrent un doublement de la mortalité périnatale toutes les deux semaines en particulier à partir de 30 SA [11] justifiant pour certains une naissance prématurée consentie afin d’éviter la mort in utero. Les études restent rares et sur 14 séries publiées dans la littérature (Tableau 1), le nombre total de cas n’excède pas 500, restent rétrospectives, le plus souvent sans randomisation permettant de relativiser le niveau de preuve des recommandations proposées.

La morbidité varie de l’ordre de 20 à 60 % [12], [13] et est en rapport avec la grande prématurité et son cortège de séquelles respiratoires, digestives et neurologiques. Les malformations, les complications funiculaires et les transfusions fœto-fœtales constituent le principal panel de complications de ces grossesses. Ce taux reste fondé sur des séries anciennes [14], [10] et il est possible que la mortalité actuelle soit plus faible, d’ailleurs suggérée par des publications plus récentes [15], [16]. De plus, la performance échographique dans la détection des malformations et la loi sur l’interruption de grossesse pour motif médical ne permettent probablement pas de transposer exactement les séries anglo-saxonnes sur la pratique française. En effet en l’absence de date butoir pour la réalisation des IMG, une découverte tardive de malformation, d’un RCIU majeur peut bénéficier par le Centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal d’une IMG totale ou sélective.

Cette morbimortalité justifie la recherche d’une prise en charge spécifique en raison du risque funiculaire de mort in utero. Le diagnostic d’enchevêtrement des cordons est souvent facile en échographie 2D et peut être éventuellement confirmé par le 3D si besoin était [17], [18], [19].

Des auteurs suggèrent ainsi que l’intensification de la surveillance obstétricale suivie d’une naissance prématurée à partir de 32 SA améliorerait les résultats périnatals avec une baisse de la mortalité jusqu’à 71 % [12], [20], [21], [22], [23]. En effet, dans ces séries la surveillance associant une analyse du rythme cardiaque fœtal (RCF) ou un score de Manning soit quotidien soit 2 à 3 fois par semaine peut permettre la naissance en urgence d’un certain nombre d’enfants évitant dans un certain nombre de cas la mort in utero mais au prix d’une certaine prématurité. Certains auteurs recommandent alors l’hospitalisation en argumentant qu’elle diminue la morbidité néonatale et augmente les chances de survie [24

Figure 1



Click here to see the Library]. Une revue de la littérature en 2005 par Dickinson [25] permet de pondérer les certitudes acquises sur l’intérêt d’une hospitalisation ou sur les indications systématiques de prématurités consenties trop précoces (32 SA). Les recommandations proposant l’orientation vers un centre de type III, l’administration de corticoïdes systématique et l’intensification de la surveillance avec monitorage du RCF [26], [27] avec programmation de la naissance par césarienne vers 32-33 SA font partie des recommandations de la société canadienne [28].

Il serait pourtant illusoire de penser que cette surveillance intensive permettrait de prévenir tous les risques de complications en particulier les décès in utero [21]. Ces données sont en effet controversées et remises en question par d’autres équipes en raison du risque résiduel de mortalité devenu faible après 30-32 SA [8], [15], [16]. En effet, ces équipes après exclusion des syndromes malformatifs ou des décès in utero avant la viabilité des fœtus ne retrouvent plus de décès in utero après 30 SA remettant ainsi en cause cette césarienne systématique programmée à 32 SA, terme où la prématurité présente encore des séquelles graves potentielles [29]. De plus, les publications d’équipes françaises peuvent remettre également en cause la césarienne considérée comme un dogme évident par la littérature anglo-saxonne en raison de l’enchevêtrement des cordons. En effet, dans leurs séries courtes mais comparables aux séries anglophones, les accouchements par voie naturelle n’ont pas montré une augmentation des complications périnatales et sont comparables à la morbidité néonatale des autres populations de jumeaux [15], [16], [30]. Cette notion est toutefois relativisée par Pijnenborg qui rapporte une grossesse monoamniotique sans complication mais une mortalité perpartum malgré une présentation bicéphalique [31]. L’accident perpartum doit être connu et est lié à une procidence massive des cordons et une asphyxie pernatale. Quelles que soient les décisions prises, elles doivent être coordonnées de façon pluridisciplinaire permettant une action convergente entre obstétriciens avertis, néonatologues, et les futurs parents [32].

La GGMCMA est source de morbimortalité élevée justifiant une surveillance spécifique (monitoring pluri-hebdomadaire et échographies rapprochées ou hospitalisation) dans un centre périnatal de type III. La naissance prématurée vers 32 SA correspond à la pratique des Anglo-Saxons. Le terme de 34 SA semble raisonnable pour décider de programmer la naissance (avis d’expert). Une corticothérapie doit être proposée préalablement : elle devra être réalisée soit au moment de l’intensification de la surveillance soit au décours d’un épisode aigu lors de cette prise en charge.

Conclusion

Les GGMCMA sont rares et présentent un risque très élevé de complications périnatales et une prématurité quasi constante nécessitant une prise en charge spécialisée par des centres de médecine fœtale avec service de réanimation pédiatrique ou néonatalogie. L’intensification de la surveillance est obstétricale et échographique et justifie d’emblée un suivi en centre périnatal avec plateau technique pédiatrique de niveau III.

Il manque de données pour contre-indiquer formellement la voie basse, néanmoins, dans ce type de grossesse gémellaire d’une manière générale, une césarienne prophylactique est recommandée (avis d’expert).

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