L’association de lymphomes, principalement non hodgkiniens, et de manifestations auto-immunes a surtout été étudiée chez l’adulte. Les publications concernant la maladie de Hodgkin sont rares, en particulier chez l’enfant et l’adolescent. L’objectif principal de cette étude était de définir les caractéristiques de l’association maladie de Hodgkin et auto-immunité chez l’enfant. Une étude rétrospective portant sur les 25 dernières années a été réalisée auprès des centres membres de la Société française des cancers de l’enfant et de l’adolescent (SFCE). Nous rapportons 11 cas d’enfants porteurs d’une maladie de Hodgkin ayant présenté des manifestations dysimmunitaires précédant ou suivant le diagnostic. Quatre patients présentaient un purpura thrombopénique idiopathique et les 7 autres des manifestations auto-immunes différentes : syndrome lupique, syndrome des anticorps anti-phospholipides avec accident ischémique transitoire, syndrome d’Evans, vascularite leucocytoclasique, anémie hémolytique auto-immune, thyroïdite auto-immune et arthrite chronique juvénile idiopathique. Trois enfants avaient présenté une rechute de la maladie de Hodgkin et 2 étaient décédés, dont l’un directement d’une pathologie auto-immune associée (syndrome lupique). Nous constatons une morbidité importante liée à l’auto-immunité. Les mécanismes physiopathologiques pouvant expliquer cette association sont discutés : inflammation chronique et prolifération lymphocytaire, déficit immunitaire cellulaire dans la maladie de Hodgkin, mimétisme moléculaire et auto-immunité en tant que phénomène antinéoplasique. Afin de définir une population à risque pour laquelle des examens complémentaires et des adaptations de traitement seraient nécessaires, une étude comportant un plus grand nombre de patients serait souhaitable.

The association of lymphoma and autoimmune manifestations has been predominantly studied in adults affected by non-Hodgkin lymphoma. Few publications exist in the literature concerning Hodgkin lymphoma, particularly in children and adolescents. The objectives of this study were to define the characteristics of the link between Hodgkin disease and autoimmunity in childhood. The present 25-year retrospective study was conducted in all centers affiliated with the French Society of Paediatric Oncology (SFCE). Eleven children with Hodgkin disease presented manifestations of disimmunity preceding or following their diagnosis. Four patients had thrombocytopenic purpura, the remaining 7 each had a different autoimmune pathology: lupus syndrome, antiphospholipid syndrome with transient ischemic attack, Evans syndrome, leukocytoclastic vasculitis, autoimmune hemolytic anemia, autoimmune thyroiditis, and juvenile idiopathic arthritis. Lymphoma relapse occurred in 3 patients. Two children died, death being directly attributed to the autoimmune disease in 1 case. Our data suggest that development of autoimmunity is related to significant morbidity. Possible pathophysiological mechanisms include lymphocyte proliferation secondary to chronic inflammation, cell-mediated immune deficiency in Hodgkin disease, molecular mimetics, and antineoplastic phenomena are discussed. A study with a larger patient population is needed to identify the group of children at high risk of autoimmunity for whom additional investigations and modified therapy may be indicated.