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La revue de médecine interne
Volume 26, n° 2
pages 137-140 (février 2005)
Doi : 10.1016/j.revmed.2004.09.026
Received : 27 May 2004 ;  accepted : 29 September 2004
Le syndrome de Gleich. Un cas et revue de la littérature
Gleich syndrome. A case report and review of the literature
 

A. Abouzahir a, , P. Chaurin a, G. Coutant b, J.M. Garcin a
a Service de médecine interne, hôpital d'instruction des armées Bégin, 69, avenue de Paris, 94160 Saint-Mandé, France 
b Clinique médicale, hôpital d'instruction des armées Val-de-Grâce, France 

*Auteur correspondant.
Résumé

Introduction. - Le syndrome de Gleich associe un angio-oedème épisodique, une hyperéosinophilie et une augmentation des immunoglobulines M (IgM). C'est une cause rare d'angio-oedème non allergique, caractérisé par l'absence d'atteinte d'organe associée.

Exégèse. - Nous rapportons le cas d'une patiente de 27 ans, d'origine ethnique africaine, suivie depuis cinq ans pour des manifestations récidivantes à type d'angio-oedème de la face et des extrémités, associées à une hyperéosinophilie majeure. L'existence d'une élévation des IgM, l'élimination des autres étiologies ainsi que la réponse spectaculaire au traitement corticoïde a permis de retenir le diagnostic.

Conclusion. - La majorité des cas de syndrome de Gleich est rapportée aux États-Unis, en Europe et au Japon. Une forme d'angio-oedème non épisodique qui ne s'accompagne pas d'hyper-IgM a été décrite au Japon. Aucun cas n'avait été rapporté en Afrique où les parasitoses sont la principale cause d'hyperéosinophilie. Les études immunohistochimiques ont permis d'expliquer certaines perturbations cytochimiques responsables du déclenchement de la maladie dont le mécanisme initial est inconnu.

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Abstract

Introduction. - The Gleich syndrome associates episodic angioedema, hypereosinophilia and elevation of immunoglobulin M. It's a rare cause of nonallergic angioedema and is characterised by no organ involvement.

Exegesis. - We report a case of a 27-years-old african women, with five years history of recurrent angioedema of face and extremities, associated with a major hypereosinophilia. Serum IgM elevation, elimination of other etiologies and spectacular response to corticoid treatment permitted to retain diagnosis.

Conclusion. - The majority of cases of Gleich syndrome were reported in USA, Europe and Japan. The nonepisodic angioedema, which is not accompanied by elevation of immunoglobulin M, was described in Japan. There are currently no case reported in Africa where parasites are the principal cause of hypereosinophilia. The immunohistochemical studies permit to explain cytochemical disturbances responsible for the release of disease whose initial mechanism is unknown.

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Mots clés : Angio-oedème, Gleich, Hyperéosinophilie

Keywords : Angioedema, Gleich, Hypereosinophilia




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